Вегетирующий фолликуллярный дискератоз. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз): причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Болезнь Дарье – редкое заболевание, характеризующееся патологическим ороговением (дискератозом), высыпанием роговых, преимущественно фолликулярных, папул на себорейных участках.

Причины и патогенез болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). В основе заболевания лежит дефицит синтеза и созревания комплекса топофиламент-десмосом. В настоящее время установлено, что при болезни Дарье мутация патологического гена 12q23 – q24.1 приводит к нарушению функции кальциевых насосов и механизма клеточной адгезии. В патогенезе возможны роль гиповитаминоза А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот. Встречается одинаково у лиц обоего пола.

Симптомы болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). Клинически типичная форма заболевания обычно начинается во второй декаде жизни и характеризуется высыпанием фолликулярных, плотных, округлых, плоских, гиперкератотических папул диаметром 0,3-0,5 см. В начале элементы сыпи располагаются изолированно, цвета нормальной кожи, затем становятся желто- или светло-коричневыми, с роговой чешуйкой на поверхности. Со временем высыпания сливаются в бляшки, их поверхность становится веррукозной, папилломатозной и покрывается грязно-коричневыми корками. После отпадания или снятия корок наблюдаются эрозированные очаги. Излюбленная локализация высыпаний – себорейные участки (лицо, область грудины, межлопаточная область, крупные складки кожи). Также сыпь может располагаться на туловище и конечностях. На волосистой части головы высыпания сходны с себореей, на лице локализуются преимущественно в височных областях, на лбу, в носогубных складках, на тыле кистей очаги напоминают акрокератоз Гопфа. Редко отмечается поражение ладоней и подошв в виде точечного или диффузного гиперкератоза. Патологический процесс может принять распространенный характер или охватывает весь кожный покров. Описано начало заболевания и у взрослых, но обычно в ослабленной (абортивной) форме.

В практике дерматолога кроме типичной могут наблюдаться везикулезная (или везикулобуллезная), гипертрофическая и абортивная формы болезни Дарье.

Везикулезная форма, помимо типичных фолликулярных узелков, характеризуется высыпанием пузырьков диаметром 3-5 мм с прозрачным содержимым. Пузырьки располагаются преимущественно в крупных складках кожи, быстро вскрываются, обнажая мокнущие эрозивные поверхности, постепенно покрывающиеся корками. Такие очаги напоминают хроническую семейную пузырчатку Хейли-Хейли.

При гипертрофической форме одновременно с типичными узелками имеются крупные элементы, напоминающие бородавки, как при акрокератозе Гопфа. Толщина гиперкератотических бляшек достигает до 1-го см и более, на поверхности имеются бородавчатые разрастания и глубокие трещины.

Для абортивной формы болезни Дарье характерна локализация высыпаний на ограниченных и необычных для дерматоза участках кожного покрова в виде невуса, а также зостериформного расположения.

Ногтевые пластинки расщепляются продольно, обламываясь неровно у свободного края, на поверхности имеются белые и красновато-коричневатые продольные полосы, часто развивается подногтевой гиперкератоз. Слизистая оболочка поражается редко. Проявляются высыпания в виде мелких папул типа лейкоплакии. Из системных изменений отмечаются снижение интеллекта, умственная отсталость, эндокринопатии: дисфункция половых желез, вторичный гиперпаратиреоз. У больных фолликулярным дискератозом часто отмечается обострение болезни под влиянием УФ-лучей (аналогично феномену Кебнера).

Гистопатология. Гистологически для болезни Дарье характерны выраженный ортокератоз с образованием роговых пробок, наличие в верхней части круглых телец и зерен. В дерме отмечаются папилломатозные разрастания, покрытые одним рядом клеток базального слоя, хронический воспалительный инфильтрат, иногда – акантоз и гиперкератоз.

Дифференциальный диагноз. Болезнь Дарье следует отличить от семейной пузырчатки Хейли-Хейли, бородавчатого акрокератоза, болезни Кирле, фолликулярного кератоза Морроу Брука.

Лечение болезни Дарье (фолликулярного вегетирующего дискератоза). Назначают неотигазон по 0,5-1 мг/кг массы тела больного или витамин А по 200000-300000 ME в сутки. Наружно применяют кератолитические и глюкокортикостероидные мази.

[1], [2], [3]

Фолликулярный дискератоз — что это за болезнь

Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье – это патология наследственной этиологии, которая характеризуется патологическим ороговением клеток дермы.

Среди симптомов – формирование шелушащихся пятен или шаровидных папул, которые сливаются в бляшки. Полностью избавиться от патологии нельзя. Лечение – симптоматическое.

Причины развития заболевания

Как правило, болезнь имеет наследственную этиологию. Развитие дискератоза имеет свои особенности. Так, под воздействием определенного причинного фактора нарушается процесс кератинизации эпителиальных клеток, при чем нарушается созревание и задерживается отторжение клеток рогового слоя, увеличивается его толщина, закрывается просвет волосяных фолликулов.

Существует и приобретенная этиология болезни. В данном случае на развитие дискератоза влияют следующие факторы:

  • заболевание обменного или эндокринного характера (например, диабет, гипотиреоз или др.);
  • несоблюдение правильного питания, недостаточное содержание в организме витамина А, В, Е, С;
  • третичный сифилис, ВИЧ-инфекция, кожный туберкулез, грибок дермы, протекающие в организме;
  • развитие аутоиммунного заболевания соединительных тканей ( системной волчанки , склеродермии, лимфогранулематоза или др.);
  • аллергическая болезнь;
  • негативное влияние на организм вредного излучения, например, рентгеновских лучей;
  • длительное взаимодействие с химическим веществом.

Заболевание приобретенного характера часто дополняется вторичными клиническими симптомами.

Например, если присоединилась инфекция (стрептококк или стафилококк), возникает воспалительный процесс, характеризующийся поверхностными фолликуллитами, фурункулезом, сикозом. Часто в комплексе развивается угревая болезнь.

Клинические проявления

Заболевание, протекающее у взрослых и у детей, имеет выраженные фото-симптомы. Это – плоские фолликулярные узелки, имеющие диаметр от 1-3 мм. На поверхности новообразований присутствует бурая корочка. Если таковые сосредоточены в волосяных луковицах, имеет место фолликулит.

В лицевой части папулы чаще локализуются на коже висков. Кожные покровы огрубевают, утолщаются. Потовые железы, а именно – их устья, расширяются. Папулы способны сливаться в одно целое, образуя веррукозные бляшки.

В некоторых случаях в поражение вовлекается костный аппарат. На эпидермисе возникают шелушащиеся участки с мелкой сыпью. Локализуются симптоматические проявления в крупных складках, в волосистой и лицевой зонах, заушном отделе, выше грудных желез. Изменяется вид ногтей: заполняются продольными красноватыми или белыми полосами.

Новообразования при заболевании у разных больных могут отличаться. Выглядят в виде коричневой сыпи, красной сыпи или шелушащихся чешуек.

Формы заболевания

Учитывая клинические проявления патологии, болезнь Дарье может протекать в разных формах. По данным соответствующих исследований их насчитывают в количестве 4:

  1. Классическая форма. Относится к себорейным патологиям, которые диагностируют у 90% людей.
  2. Локализованная или линейная форма. Клинические проявления заболевания возникают в ограниченной области.
  3. Гипертрофическая гиперкератотическая форма. Характерный симптом – формирование трещинок и новообразований по типу бородавок на эпидермисе.
  4. Везикулезно-буллезная форма. О везикулезной форме сигнализирует образование узлов и везикул на разных этапах протекания заболевания.

Некоторые исследователи выделяют еще один вид заболевания Дарье – фолликулярно-точечный или ладонно-подошвенный.

При этом клинические проявления формируются на кожном покрове подошв и ладоней. Источник начала фолликулярно-точечного дискератоза – перенесенная патология инфекционного происхождения (грипп, гонорея или др.).

Диагностические мероприятия

Как правило, поставить диагноз можно уже после первого осмотра врачом эпидермиса. В обязательном порядке собирают сведения о случаях заболевания между ближайших родственников, давности возникновения симптомов, сопутствующих проявлениях.

Чтобы подтвердить диагноз, проводят дополнительные диагностические мероприятия, а именно – лабораторные, среди которых – гистология взятого биоптата кожи. Необходимо проведение биохимического анализа крови, общего анализа крови и мочи.

Дифференциальную диагностику фолликулярного дискератоза проводят с такими патологическими состояниями, как плоский лишай, себорейный дерматит, пузырчатка, патология Кирле.

Методы лечения

Чем лечить заболевание, определяет врач. Одно нужно понимать, что полностью избавиться от фолликулярного дискератоза не получится. Единственное, можно предпринять меры по снижению интенсивности клинических проявлений и максимальному удлинению стадии ремиссии.

Требуется восполнение в организме ретинола (витамина А), который отвечает за здоровье кожных покровов и способствует уменьшению проявлений патологии. С этой целью в рацион включают в достаточном количестве ретинол-содержащие продукты или принимают соответствующие препараты.

Медикаменты

Местно проводят аппликации с Кератолической мазью. Клинические рекомендации в стадию обострения симптомов сводятся к помещению больного в стационарные условия и прохождению там соответствующих лечебных манипуляций.

Инъекционно вводят ретинол (витамин А). Продолжительность терапии определяет врач в индивидуальном порядке. В случае присоединения бактериальной инфекции назначают прием антибактериальных препаратов.

В тяжелом случае поражения кожного покрова назначают проведение оперативного вмешательства или электрокоагуляции.

Народные средства

Лечение народными средствами проводится в домашних условиях. Можно задействовать следующие компоненты:

  • черная смородина (листья): используют для приготовления чая, который пьют в течение дня;
  • крапива: 2 ст.л. сырья заливают 200 мл кипятка, настаивают до полного остывания, пьют дважды в день по 100 мл или используют как примочки на пораженные области;
  • шиповник (масло): по 0,5 ч.л. принимают внутрь на голодный желудок в утреннее время или смазывают маслом пораженные области трижды в день;
  • пустырник, трилистник, мята: ингредиенты смешивают в равных долях, берут 2 ст.л. сбора, заливают 300 мл кипятка, настаивают в течение часа, принимают внутрь по 100 мл трижды в день.

Каждое народное средство перед использованием обсуждают с лечащим врачом, ведь некоторые из таковых вызывают побочные эффекты.

Профилактические рекомендации

Так как на развитие фолликулярного дискератоза влияет наследственный фактор, превентивные меры рекомендуется соблюдать будущим родителям. На стадии планирования ребенка семейной паре важно посетить генетика. Важно обратиться к врачу тем людям, среди ближайших родственников которых присутствуют случаи заболевания.

Если не проводить лечение, возникают опасные последствия, среди которых – отек кожного покрова. Медицина располагает методиками, которые позволяют добиться продолжительной ремиссии дискератоза и снизить риск рецидива патологии.

Если придерживаться рекомендаций лечащего врача, использовать специальные мази, крема, регулярно проводить гигиенические мероприятия, можно надеяться на благоприятный прогноз.

Врач дерматолог, стаж 14 лет.

Специалист широкого профиля. Занимается диагностикой и лечением заболеваний кожи, ногтей, волосистой части головы, а также заболеваний, передающихся половым путем.

Образование:
2006 Диплом по специальности “Лечебное дело” Пермский государственный медицинский университет

Курсы повышения квалификации:
2011 “Пиллинги поверхностно-срединного воздействия”
2013 “Плазмолифтинг в косметологии и трихологии”
2014 “Дерматовенерология”, Южно-уральский государственный медицинский университет

Болезнь Дарье

Болезнь Дарье (фолликулярный вегетирующий дискератоз) – наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу с различной степенью фенотипического проявления дефектного гена. Основу клинических проявлений составляет патологическое ороговение клеток эпидермиса (дискератоз). Первичным элементом являются небольшие шелушащиеся пятна или шаровидные папулы, покрытые корками, сливающиеся в бляшки. Локализуется дерматоз на лице, груди, спине, в межлопаточной области, на волосистой части кожи головы. Возможно присоединение вторичной инфекции. Гендерного деления нет. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

  • Причины болезни Дарье
  • Классификация болезни Дарье
  • Симптомы болезни Дарье
  • Диагностика и лечение болезни Дарье
  • Цены на лечение

Общие сведения

Болезнь Дарье – редкий наследственный дерматоз, обусловленный аномальной мутацией части ДНК, отвечающей за синтез белка, связывающего клетки эпидермиса, с исходом в дискератоз. Прослеживается это наследственное заболевание в нескольких поколениях семьи, проявляется на двадцатом году жизни. Впервые патологию описал в 1889 году французский врач-дерматолог Ж. Дарье. Это был трактат о псороспермии, особых микроорганизмах – комочках протоплазмы, которую исследователь расценил как первопричину заболевания. Современные врачи-дерматологи хорошо знают, что болезнь Дарье – это генетическое заболевание, возникающее из-за дефекта в наследственном аппарате клетки, поражающее и женщин, и мужчин. Актуальность заболевания связана с наследственным характером процесса, требующим внимательного и ответственного отношения родителей к своим детям, уже растущим рядом с ними или ещё только планируемым к рождению. Сведений о распространённости заболевания нет.

Причины болезни Дарье

Генетическая предрасположенность, безусловно, является фактором риска в развитии болезни Дарье. Однако суть наследственного дерматоза заключается в нарушении межклеточных коммуникаций (десмосом). В результате мутации «белкового» сегмента ДНК (12g23-g24) нарушается функция кальциевых насосов (мембранных белков клетки), обеспечивающих прочность прилегания клеток друг к другу. Меняется структура эпидермиса: эпидермальные клетки размножаются, не успевая созреть, возникает дискератоз. Некоторые дерматологи склонны считать дополнительной причиной развития дискератоза гиповитаминоз А. Потерянная плотность эпидермиса ведёт к образованию межклеточных промежутков, куда немедленно мигрирует патогенная флора, инфицируя здоровую кожу. Кроме того, постоянно вегетирующие клетки рогового слоя начинают самоотслаиваться, обнажая эрозивную поверхность, которую также инфицируют микробы.

Читайте также:  Лечение потнички у новорожденных и грудничков: хороший уход и лекарства

Классификация болезни Дарье

В зависимости от клинических проявлений наследственный дерматоз делят на:

  1. Классический фолликулярный дискератоз – себорейная форма заболевания, встречающаяся в 90% случаев.
  2. Локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз, абортивная форма болезни – линейные очаги дискератоза локализуются исключительно на ограниченных и нестандартных участках кожного покрова.
  3. Гипертрофический (гиперкератотический) дискератоз или изолированная форма (бородавчатая дискератома) – первичный элемент – бляшки дискератоза с трещинами и бородавчатыми разрастаниями на поверхности.
  4. Везикулезно-буллезный дискератоз – отличается полиморфизмом сыпи: узелки, везикулы на разных стадиях развития.

Симптомы болезни Дарье

Первым проявлением фолликулярного вегетирующего дискератоза считают расширение устья потовых желёз – появление хорошо заметных углублений на неизменённой внешне коже. Дебютом болезни Дарье называют и поражение ногтей с отчётливым чередованием розоватых и белесых продольных полос (лейконихия) на поверхности ногтя, канавками, трещинами, подногтевым гиперкератозом. Иногда клиновидный дефект в виде щели буквально «режет» ноготь пополам.

Классическая форма заболевания проявляется высыпанием фолликулярных папул, покрытых струпьями (корками) на участках кожного покрова, типичных для локализации себорейного процесса: лоб, носогубные складки, виски, шея, область декольте, межлопаточное пространство. Поражается также волосистая часть кожи головы. При снятии корок образуются небольшие эрозии, которые воспаляются из-за присоединения вторичной инфекции, становясь причиной боли, неприятного запаха, общей интоксикации организма.

При локализованной или абортивной форме заболевания высыпания располагаются линейно только на ограниченном участке кожи: первичный элемент папула, вторичный – пигментация и эрозия. Изолированная форма характеризуется сочетанием узелков и полигональных папул, напоминающих бородавки и имеющих тенденцию к слиянию в бляшки. Локализуется процесс на тыле кистей и стоп. При этом ладони и подошвы поражаются точечным кератозом диффузного характера.

При везикулёзно-буллёзной разновидности болезни Дарье к узелкам присоединяются пузырьки с прозрачным содержимым. Сыпь локализуется в крупных складках кожи и на слизистых. Если процесс поражает исключительно слизистые оболочки, говорят о лейкоплакии, требующей к себе особого внимания.

В качестве фоновой патологии фолликулярного вегетирующего дискератоза встречается катаракта, миопия, нистагм, косоглазие, заболевания эндокринных желёз, эпилептические припадки, деменция, кисты костной ткани. Дерматоз имеет волнообразное течение с длительными ремиссиями и обострениями. Провоцирующим моментом чаще всего является УФО.

Диагностика и лечение болезни Дарье

Диагноз заболевания ставят на основании анамнеза, типичных клинических проявлений патологии с гистологическим подтверждением (при необходимости). Дифференцируют с красным плоским лишаём, «сухой» и грибковой экземой, семейной доброкачественной пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли, болезнью Гровера, акрокератозом Гопфа.

Лечение симптоматическое, длительное и комплексное. В первую очередь, необходимо исключить факторы, способные спровоцировать обострение или рецидив заболевания: УФО, переохлаждение, высокая влажность, потливость. Далее – избавиться от вторичной инфекции, если таковая есть, с помощью антибиотиков ( амоксициллин+клавулановая кислота), противогрибковых препаратов (кетоконазол). Местно используют анилиновые красители, аэрозоли на основе антибиотиков и гормонов. При выраженном воспалительном процессе с экссудативным компонентом применяют глюкокортикоиды внутрь.

Параллельно санируют очаги хронической инфекции и лечат сопутствующую соматическую патологию. Основное внимание уделяют коррекции ороговения, применяя витамин А в больших дозах, витамин Е. Наружно назначают салициловые мази (2%-5%), крем Унны с ретинолом, диметилсульфоксид. Показана оксигенотерапия, кислородные и морские ванны. Рекомендована ПУВА-терапия. Элементы больших размеров удаляют после консультации с врачом-дерматологом и дерматокосметологом. Прогноз благоприятный. Под влиянием терапии или самопроизвольно в некоторых случаях возможны длительные и стойкие ремиссии, однако выздоровление невозможно.

Вегетирующий фолликуллярный дискератоз. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Точные данные о распространенности болезни Дарье отсутствуют.Возможная локализация дефектного гена – 12g23- g24. Наследуется аутосомно-доминантно с вариабельной пенетрантностью гена, поражаются оба пола.

В основе заболевания лежат структурные изменения десмосом, нарушения формирования комплексов то-нофиламенты-десмосомы, дефект в межклеточном цементе, являющиеся основой акантолиза, а также вакуолизация отдельных эпителиоцитов с конденсацией в них тонофиламентов, приводящая к образованию двух типов дискератотических клеток – круглых тел и зерен.Важными факторами в патогенезе заболевания являются уменьшение активности ряда ферментов, участвующих в процессах кератинизации (НАДФ-зависимые ферменты, глюкоза-6-фосфат-дегидрогеназа), снижение клеточного иммунитета и содержания цинка в эпидермисе. Кроме того, возможна роль недостаточности витамина А, нарушения метаболизма ненасыщенных жирных кислот.

Выделяют 4 клинические формы дерматоза:

  1. классический фолликулярный дискератоз;
  2. локализованный (линейный или зостериформный) дискератоз;
  3. изолированную форму (бородавчатая дискератома);
  4. везикулезно-буллезную форму.

Болезнь Дарье развивается, как правило, в детском или подростковом возрасте. Течение заболевания хроническое, постепенно прогрессирующее, с ухудшением под влиянием УФ-лучей в летний период.

Клинические проявления дерматоза характеризуются множественными гиперкератотическими плотными папулами, обычно фолликулярными, диаметром от 0, 2 до 0, 5 см, имеющими шаровидную форму с плоской или папилломатозной поверхностью, покрытой чешуйкой. Цвет папул колеблется от серовато-коричневого до цвета нормальной кожи. При слиянии узелков образуются вегетирующие, веррукозные очаги с мокнутием в складках. Высыпания располагаются, как правило, симметрично, преимущественно на т.н. себорейных участках (лице, волосистой части головы, за ушными раковинами, в области грудины, между лопатками, в крупных складках).

  • Локализованная форма болезни Дарье характеризуется зостериформным или линейным расположением очагов на ограниченных участках.
  • При изолированной форме фолликулярного дискератоза (бородавчатая дискератома) наряду с типичными узелками на тыле кистей и стоп появляются полигональные папулы, часто имеющие бородавчатую поверхность. При их слиянии образуются крупные веррукозные бляшки, клинически напоминающие изменения при акрокератозе Гопфа.
  • При везикулезно-буллезной форме одновременно с папулами имеются пузырьки и мелкие пузыри, заполненные прозрачным содержимым и располагающиеся чаще всего в крупных складках, на боковых поверхностях шеи.
  • На ладонях и подошвах может развиться нерезко выраженная диффузная кератодермия или точечный кератоз. К ранним признакам болезни Дарье относят т.н. ямки – расширенные поры потовых желез.
  • Дистрофические изменения ногтей чаще всего представлены лейконихией (белые, красные продольные полосы). Помимо этого возможно продольное расщепление ногтевых пластин, неровное обламывание свободного края, подногтевой гиперкератоз.
  • У некоторых больных поражаются слизистые оболочки полости рта, гортани, глотки и пищевода, вульвы, влагалища, прямой кишки. Клиническая картина напоминает лейкоплакию.
  • Возможно наличие системной патологии: аномалии скелета, поражение глаз, умственная отсталость, эпилепсия и другие психические расстройства, дисфункция эндокринных органов.
  • Описаны нарушения клеточного звена иммунитета, которые, вероятно, способствуют присоединению бактериальной и вирусной инфекции.

Диагноз основывается на особенностях клинической картины, данных анамнеза болезни и семейного анамнеза. Для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование биоптата кожи, взятого из очага с наиболее характерными клиническими проявлениями.

Дифференциальный диагноз проводят с веруциформной эпидермодисплазией Левандовского-Лютца, акрокератозом Гопфа, красным плоским лишаем, доброкачественной семейной пузырчаткой Хейли-Хейли.

Основой системной терапии служит применение препаратов витамина А, назначаемых в умеренных дозах. Лечение курсовое, длительное. Следует контролировать функцию печени и почек до начала терапии препаратами витамина А и далее каждые 2 нед на всем протяжении терапии:

Гепатопротекторы применяются в средних терапевтических дозах в течение 2- 3 мес (в период терапии препаратами витамина А с целью повышения ее эффективности и снижения риска развития побочных эффектов). С этой же целью используются витамины:

  • Рибофлавин внутрь по 5 мг 3 р/сут, 1 мес+Никотиновая кислота внутрь по 0, 05 г 3 р/сут после еды, 3-4 нед+Токоферола ацетат внутрь 100 мг/сут после еды, 2 мес.

Кератолитические ЛС применяются местно в период терапии препаратами витамина А:

  • Молочная кислота, 1-6% мазь, местно 1 р/сут, 2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза) или
  • Мочевина, 1-10% мазь, местно 1 р/сут, 2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза) или
  • Салициловая кислота (или сочетание салициловой кислоты с серой), 2-5% мазь, местно 1 р/сут, 2-3 мес (концентрация снижается по мере уменьшения выраженности гиперкератоза).

При присоединении бактериальной или вирусной инфекции используются анилиновые красители, фукорцин и другие антибактериальные ЛС.

Физиотерапия: применяют сульфидные ванны при температуре 35-37 o С, продолжительностью 6-10 мин, 1 р/2 сут, на курс 12 сеансов или радоновые ванны при температуре 35-36 o С, продолжительностью 10-20 мин, 1 р/2 сут, на курс 12-15 сеансов.

Кроме того, проводят лазеротерапию на очаги поражения, а также диатермокоагуляцию и криотерапию очагов поражения.

Оценка эффективности лечения

При лечении с целью оценки динамики клинических проявлений заболевания необходимо проводить визуальный осмотр кожных покровов. Визуальное обследование проводится до начала лечения и в процессе терапии 1 раз в 2 нед. Критерием эффективности лечения служит исчезновение симптомов поражения кожи или значительное уменьшение их выраженности.

Осложнения и побочные эффекты лечения

К наиболее частым осложнениям, связанным с использованием витамина А и его производных, у детей относятся развитие гипервитаминоза А, а также повышение давления спинномозговой жидкости и возникновение гидроцефалии.

Ошибки и необоснованные назначения

Препараты витамина А не назначаются в летний период. Превышение рекомендуемой дозы витамина А и его производных (ацитретина) и/или применение керато-литических препаратов в повышенных дозах при наличии пузырей.

Прогноз для жизни благоприятный. Под влиянием лечения возникают ремиссии, однако полного излечения добиться не удается.

Что такое фолликулярный кератоз?

Фолликулярный кератоз — это распространенное, довольно безобидное заболевание кожи, вызванное нарушением процесса ороговения волосяных фолликулов кожи. Оно приводит к появлению небольших жестких пятен на поверхности кожи, вызывая ощущение сухости и «наждачной бумаги». Поверхность, пораженная фолликулярным кератозом, может быть как покрасневшей, так и светлой.

Наиболее распространенные места поражения кератозом: предплечья, бедра, внутренняя часть бедер, ягодицы. Изредка проявления кератоза присутствуют на лице.

В некоторых исключительных случаях кератозные участки не болят, а сыпь не распространяется. Фолликулярный кератоз нередко встречается у детей и подростков, исчезая с возрастом.

Что такое фолликулярный кератоз. Факторы и группы риска заболевания кератозом

Фолликулярный кератоз (ФК) — распространенное заболевание, проявляющееся в образовании маленьких, шершавых, ороговевших папул, которые часто называют «гусиной кожей» или мурашками. Этиология заболевания не определена, но нередко фолликулярный кератоз появляется параллельно с ихтиозом, угрями, атопическим дерматитом, астмой и аллергиями.

Данное заболевание поражает около 50-80% подростков и около 40% взрослого населения. Оно часто присутствует в бессимптомной форме у людей, стоящих на учете у дерматолога по другой причине. Большая часть больных не знает значения медицинского термина «кератоз» и не осведомлена, что болезнь хорошо поддается лечению. С косметической точки зрения заболевание неэстетично, но для здоровья человека угрозы не представляет.

В период полового созревания кератоз усугубляется, однако может появиться он и в пожилом возрасте. Это заболевание передается по наследству, тип наследования — аутосомно-доминантный. Также могут присутствовать сезонные изменения, характеризующиеся уменьшением симптомов в летние месяцы. Зимой, наоборот, симптомы заболевания усугубляются, в особенности у людей с сухой кожей. В течение жизни фолликулярный кератоз у человека может вступать в периоды ремиссий и обостряться. Атипичные случаи заболевания приводят к видимым косметическим дефектам и должны быть устранены при помощи активного лечения.

Причины развития фолликулярного кератоза. Гиповитаминоз А

Фолликулярный кератоз — это генетически обусловленное расстройство. Избыточное образование или накопление кератина в коже вызывает формирование рельефной, плотной текстуры. У больных процесс ороговения (формирования эпидермиса) нарушен. По некой теории, клетки кожи скапливаются вокруг отдельных волосяных фолликулов. Фолликулярные бугорки часто формируются волосками, которые не могут прорасти наружу и попадают «в ловушку» — под остатки или скопившиеся частички кератина. Умеренное или интенсивное покраснение волосяных фолликулов свидетельствует о воспалительном процессе. Часто при рассмотрении под увеличением можно увидеть свернувшиеся волоски внутри папул. Не все воспаленные возвышения кожи содержат волоски. Папулы могут возникать и из-за избытка кератина в фолликулярном отверстии, не связанном с волосом.

Дефицит витамина А (ретинола) является одной из причин приобретенного кератоза.

Что такое гиповитаминоз А?

Гиповитаминоз А — это крайняя форма недостатка витамина А, вызванная пищевым дефицитом данного вещества.

Симптомы гиповитаминоза А

Проявлениями гиповитаминоза А являются сухость кожи, ухудшение зрения в сумерках, или «куриная слепота», а также такие симптомы, как сухость роговицы, кератомаляция, образование бляшек Бито и другие дефекты, приводящие к потере зрения, если их не лечить.

Читайте также:  Мазь Радевит от морщин: отзывы, цена. Радевит мазь: инструкция по применению

Дополнительные симптомы гиповитаминоза А:

  • трещины кожи на пальцах рук;
  • выпадение волос;
  • сухость кожи и слизистых оболочек глаз;
  • раздражительность, вялость, сонливость;
  • бледная кожа;
  • ломкие ногти;
  • кровоточащие трещины на коже;
  • раны в уголках рта;
  • отсутствие эффекта или незначительный эффект местных косметических средств (крем не устраняет сухость, шампунь не останавливает выпадение волос);
  • расстройство желудка, понос;
  • нарушение процессов усвоения пищи.

Лечение гиповитаминоза А

Наиболее эффективным методом лечения любого гиповитаминоза, в том числе и гиповитаминоза А, является устранение пищевого дефицита этого витамина.

Витамин А содержится в таких продуктах:

  • печень куриная, говяжья, свиная;
  • субпродукты;
  • молоко и творог;
  • красные, оранжевые и зеленые овощи и фрукты;
  • шпинат, другая листовая зелень;
  • фасоль стручковая;
  • тыква и семена;
  • орехи и натуральные масла (холодный отжим).

Дополнительные средства борьбы с последствиями гиповитаминоза:

  • использование глазных капель, устраняющих сухость слизистой;
  • восстановление ферментной активности кишечника;
  • косметические средства, устраняющие сухость кожи и волос;
  • употребление витамина А в капсулах или ретинола масляного с добавлением в пищу.

Симптомы фолликулярного кератоза

Фолликулярный кератоз часто выражается в формировании шероховатой текстуры кожи (гусиной кожи) и в общем плохом — неоднородном, неэстетичном — внешнем виде кожи.

Высыпания бессимптомны, однако иногда может присутствовать небольшой зуд. От 10 до 100 точечных бугорков распределяются по поверхности бедер, ягодиц, предплечий или других участков тела.

При пальпации можно установить, что поверхность, покрытая «мурашками», сухая и жесткая, как наждачная бумага. Бугорки красного цвета могут быть болезненны, при снятии верхнего слоя с некоторых бугорков можно увидеть волоски.

Размеры папул колеблются от 1 до 2 мм. Пустулы и кисты образуются очень редко, как правило, в основном при несоблюдении больным гигиены или избыточной активности сальных желез. Фолликулярный кератоз изредка сопровождается возникновением угрей, прыщей, жировиков и других неэстетичных кожных дефектов.

Кератозу подвержены верхние части рук, передняя часть бедра, ягодицы, щеки, область лица в целом.

Частные случаи фолликулярного кератоза могут сопровождаться рубцующейся эритемой — небольшими ороговевшими красными папулами в области бровей и щек. На пострадавших участках тела волосы, как правило, не отрастают.

Внешний вид фолликулярного кератоза:

  • коричневая сыпь (гиперпигментированная форма);
  • красная сыпь (кератоз подростковый/старческий);
  • шелушащиеся чешуйки.

Методы лечения фолликулярного кератоза

Универсального лечения кератоза не существует, в особенности учитывая генетическую этиологию заболевания. Ремиссии, как и обострения, могут быть связаны с сезонными или возрастными факторами, а также гормональными изменениями, например, беременностью, климаксом.

Регулярный уход за кожей дает очень хороший эффект, симптомы фолликулярного кератоза при этом практически исчезают и могут проявляться не систематически.

Любое лечение, в том числе применение косметических средств, должно быть систематическим, постоянным, иначе эффект не сохранится на длительное время. Никакой из видов лечения не является одинаково эффективным для различных групп пациентов. Программы ухода за кожей при фолликулярном кератозе должны подбираться индивидуально. Кроме того, использование одних и тех же косметических средств в течение длительного времени снижает общую степень эффективности лечения. Полное исчезновение кератоза — процесс редкий, не стоит ожидать полного выздоровления после короткого периода лечения.

Рекомендованы:

  • общие меры предотвращения сухости кожи (использованием мягких очищающих средств, увлажнение кожи, защита от солнца и сухости);
  • комбинированная терапия с использованием нескольких видов косметических средств;
  • использование средств, содержащих молочную кислоту;
  • лосьоны и кремы с альфа-гидрокислотами;
  • средства с салициловой кислотой;
  • кремы с мочевиной;
  • средства на основе ретиноевой кислоты, например, третиноин (Retin-A, Tazarotene, Tazorac, Adapalene, Differin).

Пораженные участки тела должны очищаться дважды в день с применением мягких очищающих средств, например Dove. Коже, склонной к образованию акне, полезным будет применение таких очищающих средств, как GlySal, Proactiv, все средства с салициловой кислотой или перекисью бензоила. Все лосьоны необходимо аккуратно втирать в пораженные участки тела 2-3 раза в день. Раздраженные или поврежденные участки следует только увлажнять, пока воспаление не исчезнет.

Дополнительные методы лечения фолликулярного кератоза это:

1. Использование стероидного крема (местное нанесение таких препаратов, как Locoid Lipocream, Cloderm).

Эти кремы должны применяться в течение 7-10 дней один-два раза в день. Наносить их необходимо на воспаленные, покрасневшие участки кожи. После исчезновения воспаления остаточная сухость может быть устранена двукратным применением кремов с мочевиной и салициловой кислотой.

Стойкие изменения цвета кожи, называемые гиперпигментацией, можно лечить с помощью кремов с гидрохиноном 4%, койевой и азелаиновой кислотой (15-20%). Можно применять также специальные средства для стойкого обесцвечивания кожи, содержащие высокие концентрации гидрохинона (6-8-10%). Более высокие концентрации гидрохинона могут вызвать раздражение и связаны с повышенным риском развития побочных эффектов, в том числе охроноза.

2. Иммуномодуляторы.

К таким средствам относятся пимекролимус (Элидел) или такролимус (Протопик). И хотя эти препараты применяют для лечения атопического дерматита и экземы, они могут успешно лечить и фолликулярный кератоз. Их используют в тяжелых случаях, когда имеет место значительное покраснение кожи или воспаление.

3. Фотодинамическая терапия (ФДТ).

Использование 2-х ступенчатой комбинации местного фотосенсибилизатора и источника света может быть эффективно для временного снятия симптомов. В качестве доступных фотосенсибилизаторов применяют аминолевулиновую кислоту (Levulan) или метил левулинат (Metvixia).

Источниками света могут быть:

  • солнечный свет;
  • синий свет (417 нм);
  • красный свет (630 нм);
  • лазерное излучение;

4. Лазерная эпиляция.

При фолликулярном кератозе использование лазерной эпиляции помогает уменьшить рост волос на пораженных участках тела. Кроме того, можно сократить частоту врастания волос. В незначительном числе случаев применяется лазерная шлифовка, лазер с двуокисью углерода и абляционные дробные лазеры, однако данные методы лечения достаточно агрессивны.

5. Препарат изотретиноин.

Препарат используется для лечения рубцов от акне.

6. Витамин D (кальципотриол).

Низкоэффективен для кератоза, но умеренно эффективен для лечения ихтиоза.

Как и для большинства методов лечения фолликулярного кератоза, данные об указанных препаратах сформированы по результатам анализов малых подопытных групп.

Поскольку данное заболевание является хроническим, все методы лечения (наиболее эффективная схема) должны применяться систематически, только тогда будет достигнут стойкий лечебный эффект.

По материалам:
Wikipedia, the free encyclopedia
©2005-2016 WebMD, LLC.
Ally N Alai, MD, FAAD; Chief Editor:
Dirk M Elston, MD — http://emedicine.medscape.com
© 2016 DermNet New Zealand Trust.

Пятна Габора: способ, который поможет улучшить зрение за месяц

Как взрослому человеку отучиться грызть ногти?

Список продуктов, которых важно обдавать кипятком перед употреблением

Зеленый чай способен остановить выпадение волос

Как определить развивающуюся шизофрению по снам?

Зарядка для мозгов – тренировки и упражнения для ума и памяти

«Фарма Вам» начала масштабное клиническое исследование по эффективности Моликсана в профилактике коронавируса

Моликсан: инструкция по профилактике ковида

Как выбрать глазной тонометр для дома?

Петербургские ученые доказали эффективность Моликсана в комплексной терапии коронавируса

Вегетирующий фолликулярный дискератоз (дискератома бородавчатая) Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Козлов Дмитрий Васильевич, Молчанов Владимир Васильевич

Бородавчатая дискератома (БД) редко встречающееся новообразование кожи , которое по гистологическому строению напоминает болезнь Дарье или ее разновидность болезнь Гужеро-Хейли-Хейли. Считается, что БД исходит из внутриэпидермального отдела мерокринной потовой железы . В статье описан случай БД кожи области лобка у мужчины 65 лет. Образование представлено уплотнением кожи размерами 45×25×15 мм. Микроскопически в операционном материале папилломатоз, акантоз и выраженный гиперкератоз эпидермиса. В толще дермы определялась открываемая наружу полость, в просвет которой вдавались сосочки, покрытые цилиндрическим эпителием. Строма сосочков инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Между сосочками, в области дна межпапиллярных углублений, эпителий имел вид многорядного цилиндрического, который на высоте сосочков имел переходы в многослойный плоский. Таким образом, гистогенетическим источником данного процесса являются потовые железы . Микроскопические характеристики процесса отчасти сближают его с вегетирующим фолликулярным дискератозом (болезнью Гужеро-Хейли-Хейли).

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Козлов Дмитрий Васильевич, Молчанов Владимир Васильевич

FOLLICULAR VEGETATIVE DYSKERATOSIS (WARTY DYSKERATOMA)

Warty dyskeratoma (WD) is a rare neoplasm of the skin, its histological structure resembles Darier’s disease or its variant Guiero-Hailey-Hailey disease. It is believed that WD comes from the intraepidermal portion of the merocrine sweat glands. The article describes the case of WD found on the skin of pubis in a man of 65 years of age. WD was represented by skin hardening 45×25×15 mm in size. Microscopically papillomatosis, acanthosis and marked hyperkeratosis of the epidermis were revealed in the surgical material. Inside the dermis there was an outward-open cavity and papillae covered with columnar epithelium extended into the lumen of it. Stroma of the papillae was infiltrated with lymphocytes, plasma cells and macrophages. Between the papillae at the bottom of the interpapillary recesses there was multi rowed columnar epithelium, which at the height of the papillae changed into the stratified squamous one. Thus the histogenetic source of this process is represented by the perspirtatory glands. Microscopic characteristics of the process are similar to the characteristics of follicular vegetative dyskeratosis (Guiero-Hailey-Hailey disease).

Текст научной работы на тему «Вегетирующий фолликулярный дискератоз (дискератома бородавчатая)»

ВЕГЕТИРУЮЩИЙ ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ ДИСКЕРАТОЗ (ДИСКЕРАТОМА БОРОДАВЧАТАЯ) © Козлов Д.В. 1 2, Молчанов В.В.1 2

‘Смоленский областной институт патологии, Россия, 214018, Смоленск, пр-т Гагарина, 27 2Смоленский государственный медицинский университет, Россия, 214019, Смоленск, ул. Крупской, 28

Резюме: бородавчатая дискератома (БД) – редко встречающееся новообразование кожи, которое по гистологическому строению напоминает болезнь Дарье или ее разновидность – болезнь Гужеро-Хейли-Хейли. Считается, что БД исходит из внутриэпидермального отдела мерокринной потовой железы. В статье описан случай БД кожи области лобка у мужчины 65 лет. Образование представлено уплотнением кожи размерами 45*25*15 мм. Микроскопически в операционном материале папилломатоз, акантоз и выраженный гиперкератоз эпидермиса. В толще дермы определялась открываемая наружу полость, в просвет которой вдавались сосочки, покрытые цилиндрическим эпителием. Строма сосочков инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Между сосочками, в области дна межпапиллярных углублений, эпителий имел вид многорядного цилиндрического, который на высоте сосочков имел переходы в многослойный плоский. Таким образом, гистогенетическим источником данного процесса являются потовые железы. Микроскопические характеристики процесса отчасти сближают его с вегетирующим фолликулярным дискератозом (болезнью Гужеро-Хейли-Хейли).

Ключевые слова: дискератома бородавчатая, новообразование кожи, потовая железа

FOLLICULAR VEGETATIVE DYSKERATOSIS (WARTY DYSKERATOMA) Kozlov D.V.1, 2, Molchanov V.V.1 2

Smolensk Regional Institute of Pathology, Russia, 214018, Smolensk, Gagarin Av., 27 Smolensk State Medical University, Russia, 214019, Smolensk, Krupskaya St., 28

Summary: warty dyskeratoma (WD) is a rare neoplasm of the skin, its histological structure resembles Darier’s disease or its variant – Guiero-Hailey-Hailey disease. It is believed that WD comes from the intraepidermal portion of the merocrine sweat glands. The article describes the case of WD found on the skin of pubis in a man of 65 years of age. WD was represented by skin hardening 45*25×15 mm in size. Microscopically papillomatosis, acanthosis and marked hyperkeratosis of the epidermis were revealed in the surgical material. Inside the dermis there was an outward-open cavity and papillae covered with columnar epithelium extended into the lumen of it. Stroma of the papillae was infiltrated with lymphocytes, plasma cells and macrophages. Between the papillae at the bottom of the interpapillary recesses there was multi rowed columnar epithelium, which at the height of the papillae changed into the stratified squamous one. Thus the histogenetic source of this process is represented by the perspirtatory glands. Microscopic characteristics of the process are similar to the characteristics of follicular vegetative dyskeratosis (Guiero-Hailey-Hailey disease).

Key words: warty dyskeratoma, skin neoplasm, sweat gland

Бородавчатая дискератома (БД) – син. изолированный фолликулярный дискератоз, дискератотический старческий кератоз, акросирингома, редко встречающееся новообразование кожи, которое по гистологическому строению напоминает болезнь Дарье или ее разновидность -болезнь Гужеро-Хейли-Хейли. Считается, что БД исходит из внутриэпидермального отдела мерокринной потовой железы [2]. Потовые железы у человека подразделяют на 2 типа -апокринового и эккринового и находятся они в тонкой и толстой коже (рис. 1).

Читайте также:  Красавки экстракт (Belladonna extract) - инструкция по применению, состав, аналоги препарата, дозировки, побочные действия

Железы апокринового типа локализуются в основном в подмышечной зоне, в области лобка и вокруг сосков молочной железы. В таких железах имеется крупный секреторный отдел и проток. Эккриновых потовых желез у человека около 3 млн. и они находятся в основном в толстой коже. Секреторный отдел их более прост, чем у желез апокринового типа. Известно, что железы всегда

являются производными того эпителия, на поверхность которого открываются их выводные протоки, и всегда сохраняют общий план строения эпителия, из которого образовались.

мерокриновыи апокриновым голокриновыи Рис. 1. Схема типов секреции желез

Концевые отделы и выводные протоки желез кожи, развивающиеся из многослойного эпителия, имеют не менее 2-х слоев. У желез обоих видов между эпителием секреторного отдела и базальной мембраной, располагаются клетки миоэпителия [4]. Эта гистологическая особенность строения имеет диагностическое значение при распознавании опухолей потовых желез. Особенность мерокринового типа секреции – секреция без разрушения железистых клеток. Секрет потовых желез выделяется из клетки в растворённом виде через её апикальную мембрану в просвет ацинуса[4].

Целью работы явилось описание собственного наблюдения БД.

Пациент Б. 65 лет обратился к хирургу поликлиники, с жалобой на наличие изменения кожных покровов в области лобка с бородавчатой поверхностью. При осмотре образование представлено окрашенным уплотнением на широком основании. Врач-хирург для дальнейшего патогенетического лечения направил пациента Б. на госпитализацию с диагнозом «Кератома кожи области лобка» в онкохирургическое отделение областной клинической больницы города Смоленска.

На патогистологическое исследование поступил измененный участок кожи, удаленный под местной анестезией в пределах здоровой ткани. Присланный фрагмент был фиксирован 10%-ным водным нейтральным раствором формалина. Забранные на исследование образцы ткани подвергали стандартной гистологической проводке. Обезвоживание образцов достигали выдерживанием их в спиртах возрастающей концентрации, после чего их заливали в парафин. Депарафинированные гистологические срезы окрашивали гематоксилином и эозином, а также пикрофуксином по ван Гизону.

Результаты исследования и их обсуждение

Присланный в отделение клинической патологии № 3 ОГБУЗ «Смоленский областной институт патологии» на исследование фрагмент кожи имел размеры 45*25*15 мм. Его поверхность была желтовато-коричневой окраски, неравномерно бугристой, с наличием очаговых наложений из роговых масс (приложение 1, рис. 1а). Микроскопически в гистологических препаратах выявлен папилломатоз, акантоз и выраженный гиперкератоз эпидермиса (приложение 1, рис. 1б). В толще дермы определяли открываемое наружу полостное образование, в просвет которого вдавались сосочки, покрытые цилиндрическим эпителием (приложение 1, рис. 1в). Строма сосочков была инфильтрирована лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами (приложение 1, рис. 1в). Между сосочками, в области дна межпапиллярных углублений, эпителий имел вид многорядного, цилиндрического, который на высоте сосочков имел переходы в многослойный плоский эпителий.

Согласно литературным данным, как самостоятельную нозологическую единицу БД стали выделять после работы Graham и Helwig (1958), в которой приведено 50 наблюдений [2]. Сообщается, что БД обычно локализуется на кожных покровах головы, лица и шеи, реже на туловище, однако в отдельных наблюдениях БД развивалась в стенке эпидермалыюй кисты либо на слизистой оболочке полости рта. В подавляющем большинстве случаев, как и в описываемом наблюдении, БД – это солитарное образование в виде узелка с бородавчатой или покрытой корочкой поверхностью и дискообразным вдавлением в центре. Нередко из него бывают выделения и кровотечения. Обращается внимание на то, что клинически БД не всегда можно отличить от вульгарной бородавки, старческой кератомы, старческой сальной аденомы, базалиомы. В некоторых случаях ее принимают за рак.

БД считается одной из трех форм (классическая; локализованная (линейная или зостериформная) и бородавчатая дискератома) вегетирующего фолликулярного дискератоза (синоним болезнь Дарье) – дерматоза, наследуемого по аутосомно-доминантному типу. В отличие от данного наблюдения, клинические проявления заболевания возникают уже в детском возрасте, процесс принимает хроническое течение со склонностью к прогрессированию. Высыпания локализуются обычно на себорейных участках кожи груди, спины, волосистой части головы, заушной области, но могут распространяться на кожу конечностей, лица, поражать слизистую оболочку полости рта.

Характерны кератотические фолликулярные папулы цвета нормальной кожи или желтовато-коричневые, покрытые мелкими корочками, встречаются также веррукозные папулы с явлениями мокнутия. Могут быть везикулезно-буллезные высыпания, изменения ногтевых пластинок, описаны ладонно-подошвенные точечные кератозы. На тыле кистей часто обнаруживаются высыпания, напоминающие обычные бородавки, вероятнее всего соответствующие классической картине акрокератоза Гопфа. Нередко дерматоз осложняется вторичной инфекцией. При болезни Дарье кроме фолликулярного вегетирующего дискератоза может наблюдаться отсталость психического развития, дисфункция щитовидной и половых желез [3, 5]. В описываемом случае анамнестические указания и клинические данные подобного рода отсутствовали.

Гистопатологически болезнь Дарье характеризуется надбазальным акантолизом с образованием щелей, содержащих акантолитические клетки, и разрастанием сосочков дермы, выступаюших в полость пузыря. Показана причастность иммунной системы к развитию болезни Гужеро-Хейли-Хейли (наличие IgG-антител и растворимых иммунных комплексов межклеточной субстанции эпидермиса с вовлечением системы комплемента). Это подтверждается в клинике положительной динамикой при проведении иммуносупрессивной терапии. В пользу этого говорит и частота присоединения к основному заболеванию микробной, кандидозной и герпетической инфекций. Сложный патогенетический механизм акантолиза, возможно связанный с извращением структуры молекул адгезии антителами или с мутацией в гене АТР 2С1. Нельзя исключить их сочетание. Все это определяет необходимость дальнейшего исследования данной проблемы [3]. Учитывая то, что пациент не находился в специализированном дерматологическом отделении, его иммунологический статус не исследовали. О наличии в эпидермисе гиперкератоза с образованием роговых пробок в устьях волосяных фолликулов, акантоз, папилломатоз, а в дерме -периваскулярного лимфогистиоцитарного инфильтрата с единичными эозинофильными гранулоцитами сообщается и другими исследователями [4]. В результатах исследований авторами подчеркивается значимость для правильной диагностики и лечения болезни гистопатологических исследований биоптатов измененных участков кожи [1].

Таким образом, патологический процесс локализовался в коже области лобка, где преобладают апокриновые потовые железы, которые следует считать его гистогенетическим источником. Микроскопически он проявлялся папилломатозом, акантозом и выраженным гиперкератоз эпидермиса, наличием в дерме полостного образования, в просвет которого вдавались сосочки. Они были покрыты цилиндрическим эпителием, который на высоте сосочков имел переходы в многослойный плоский эпителий. Данные характеристики процесса отчасти сближают его с вегетирующим фолликулярным дискератозом (болезнью Гужеро-Хейли-Хейли).

1. Дегтярев Д.В, Думченко В.В., Шашкова А.А., Алиева Э.Р. Фолликулярный дискератоз у ребенка // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2012. – Т.15, №2. – С. 45-47.

2. Источник: http ://medicalplanet. su/dermatology/219. html MedicalPlanet.

3. Махнева Н.В., Давиденко Е.Б., Черныш Е.С., Белецкая Л.В. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли в аспекте иммунопатологии // Российский журнал кожных и венерических болезней. – 2014. – Т.17, №2. – С. 33-36.

4. Студницин А.А. Дифференциальная диагностика кожных болезней // Под ред. А.А. Студницина, М.: Медицина, 1989. – 672 с.

5. Хэм А., Кормак Д. Гистология. В 5-ти томах. Том 4 (пер. с англ.). – М.: Мир, 1983. – 245 с.

Фолликулярный гиперкератоз

Фолликулярный гиперкератоз — это патология кожного покрова, которая характеризуется чрезмерной скоростью деления клеток кожи. При этом нарушается функция отшелушивания омертвевших клеток кожи и закупориваются фолликулы. Таким образом на коже образуются маленькие фолликулярные высыпания.

  • Причины возникновения фолликулярного гиперкератоза
  • Симптомы фолликулярного гиперкератоза
  • Диагностика фолликулярного гиперкератоза
  • Лечение фолликулярного гиперкератоза

Причины возникновения фолликулярного гиперкератоза

Причины фолликулярного гиперкератоза разделяются на две категории:

  • наследственный;
  • спровоцирован внешними факторами.

К внешним факторам, которые могут спровоцировать возникновение данного заболевания относят чрезмерно высушивающие кожу средства личной гигиены, постоянное использование для купания жесткой воды, регулярный контакт с вредными химическими компонентами, связанный с профессиональной деятельностью.

Но основными причинами принято считать недостаток витаминов, прием гормональных препаратов и неправильное питание.

Недостаток витамина С

При недостатке в организме человека витаминов группы C резко ухудшается состояние кожных покровов, так как отсутствие аскорбиновой кислоты приводит к дефициту коллагена, который в свою очередь отвечает за эластичность кожи и кровеносных сосудов. Кровеносные сосуды становятся хрупкими и не доставляют необходимого количества кислорода клеткам кожи. Вследствие этого кожа пересыхает и начинает шелушиться, покрывается морщинами.

Недостаток витамина А

Отсутствие необходимого количества витамина А в организме резко замедляет процесс обновления кожного покрова. Образование новых клеток эпидермиса ухудшается или может вовсе прекратиться. Кожа становится сухой, дряблой и шероховатой. Волосяные фолликулы при этом не получают должного питания и на них образуется плотный слой отмерших клеток, которые в свою очередь, закупоривают его и провоцируют появление фолликулярных воспалений в виде небольших плотных образований.

Недостаток витамина D

Отсутствие витамина D ухудшает питание костной системы и кожи человека. Дефицит витамина В приводит к чрезмерному размножению клеток кожи.

Самые сложные случаи фолликулярного гиперкератоза встречаются именно при дефиците витамина A и D. Эти случаи хуже всего поддаются лечению.

Гормональные препараты

Фолликулярный гиперкератоз нередко проявляется после применения гормональных препаратов или гормоносодержащих контрацептивов. У женщин под воздействием гормональных препаратов может ускориться процесс обновления клеток, это может стать причиной кератоза, в том числе и фолликулярного.

Стрессы и неправильное питание влияют на состояние всего организма и нарушают баланс витаминов группы И, которые оказывают воздействие на состояние кожных покровов. Кожа становится тусклой, суховатой и морщинистой.

Симптомы фолликулярного гиперкератоза

Проявляться фолликулярный кератоз может уже в раннем возрасте. Начальному этапу характерна сухость кожи, которая особенно сильно проявляется на подошвах стоп и ладонях. В дальнейшем проявляются диссеминированные очаги поражения в виде плотных узелков округлой формы, на вершине которых видны обломки волосков или чешуйки ороговевшей кожи. Также эти узелки могут иметь красноватый ореол и распространяются как локально, так и по всему телу. Обычно локализуется фолликулярный гиперкератоз на симметричных участках кожи. Кожа становится шероховатой на ощупь и часто ее сравнивают с «гусиной» или «жабьей» кожей.

Локализируется фолликулярный гиперкератоз обычно в области ягодиц, передней части бедер, на руках и иногда на голове. При генерализированной форме заболевания, поражаются все участки кожи, на которых есть волосяные фолликулы, даже разгибательные зоны кожи рук и ног.

Диагностика фолликулярного гиперкератоза

Диагностируется заболевание при клиническом осмотре дерматолога и обычно не вызывает затруднений при своем определении. В особых и сложных случаях проводится гистологическое исследование. При фолликулярном кератозе гистологическая картина проявляется в гиперкератозе устьев волосяных фолликул, в которых находятся концентрические пробки, напоминающие шипы. Узелки при данном виде кератоза состоят преимущественно из ороговевшего эпидермиса.

При диагностике следует обязательно дифференцировать фолликулярный кератоз от других заболеваний с похожей симптоматикой, например, кератодермии и болезни Дарье.

Лечение фолликулярного гиперкератоза

Фолликулярный гиперкератоз — это хроническое заболевание и можно только лишь погасить активное проявление болезни. Людям, которые склонны к проявлению кератоза, следует не допускать перехода заболевания в активную стадию. Также кератоз может оказаться сопутствующим заболеванием эндокринной системы, поэтому рекомендуется также пройти диагностику у эндокринолога и терапевта.

Для лечения фолликулярного гиперкератоза пациенту назначают крема, на основе салициловой и молочной кислоты. Также для выравнивания кожи успешно применяется лазерная шлифовка. Назначается комплекс витаминов B и A. В особо тяжелых случаях назначаются кортикостероиды. Крайне важно пациенту при лечении наладить правильное питание с большим количеством витаминов и жиров, исключить механические повреждения пораженных участков кожи. Если первопричиной кератоза был контакт с определенными химическими веществами, то обязательно исключите их воздействие на кожный покров.

Оцените статью
Добавить комментарий