Дерматомиозит: симптомы и лечение, причины и диагностика патологии

Полимиозит и дерматомиозит: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Полимиозит и дерматомиозит – редкие системные ревматические заболевания, характеризующиеся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц (полимиозит) либо мышц и кожи (дерматомиозит). Наиболее специфичным кожным проявлением является гелиотропная сыпь.

Поражения мышц симметричны и включают слабость, некоторую болезненность и последующую атрофию проксимальных мышц пояса верхних конечностей. Осложнения могут включать поражение внутренних органов и малигнизацию. Диагностика основана на анализе клинической картины и оценке нарушений со стороны мышц путем определения концентраций соответствующих ферментов, выполнения МРТ, электромиографии и биопсии мышечной ткани. При лечении используются глюкокортикоиды, иногда в комбинации с иммуносупрессантами или иммуноглобулинами, вводимыми внутривенно.

Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Заболевание может встречаться в любом возрасте, но чаще выявляется в интервале от 40 до 60 лет; у детей – от 5 до 15 лет.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Что вызывает дерматомиозит и полимиозит?

Причиной заболевания, как предполагается, является аутоиммунная реакция на мышечную ткань у генетически предрасположенных лиц. Заболевание чаще встречается при наличии отягощенного семейного анамнеза и носителей некоторых HLA-антигенов (DR3, DR52, DR56). Возможными пусковыми факторами являются вирусные миозиты и злокачественные новообразования. Имеются сообщения о выявлении в мышечных клетках структур, подобных пикорнавирусам; кроме того, вирусы могут индуцировать сходные заболевания у животных. Ассоциация злокачественных опухолей с дерматомиозитом (значительно реже, нежели с полимиозитом) позволяет предположить, что опухолевый рост также может являться пусковым механизмом развития заболевания в результате запуска аутоиммунных реакций на общие антигены опухоли и мышечной ткани.

В стенках кровеносных сосудов скелетных мышц обнаруживаются отложения IgM, IgG и третьего компонента комплемента; это особенно характерно при дерматомиозите у детей. У больных полимиозитом возможно развитие также других аутоиммунных процессов.

Патофизиология дерматомиозита и полимиозита

Патологические изменения включают повреждение клеток и их атрофию на фоне воспаления различной степени выраженности. Мышцы верхних и нижних конечностей, а также лица повреждаются в меньшей степени, нежели другая скелетная мускулатура. Поражение висцеральной мускулатуры глотки и верхних отделов пищевода, реже – сердца, желудка или кишечника может приводить к нарушению функций указанных органов. Высокие концентрации миоглобина, обусловленные рабдомиолизом, могут являться причиной поражения почек. Также могут иметь место воспалительные изменения в суставах и легких, особенно у пациентов, у которых обнаруживаются антисинтетазные антитела.

Симптомы дерматомиозита и полимиозита

Начало полимиозита может быть острым (особенно у детей) или подострым (чаще у взрослых). Острая вирусная инфекция иногда предшествует или является пусковым фактором манифестации заболевания, наиболее частыми проявлениями которой являются слабость проксимальных мышц или кожные высыпания. Болевые ощущения выражены в меньшей степени, нежели слабость. Возможно развитие полиартралгии, феномена Рейно, дисфагии, нарушений со стороны легких, общих симптомов (повышения температуры тела, снижения его массы, слабости). Феномен Рейно часто встречается у больных, имеющих сопутствующие заболевания соединительной ткани.

Мышечная слабость может прогрессировать в течение нескольких недель или месяцев. Однако для клинического проявления мышечной слабости необходимо поражение минимум 50 % мышечных волокон (таким образом, наличие мышечной слабости свидетельствует о прогрессировании миозита). Пациенты могут испытывать затруднения при подъеме рук выше уровня плеч, ходьбе вверх по лестнице, подъеме из положения сидя. Вследствие выраженной слабости мышц таза и плечевого пояса пациенты могут быть прикованы к креслу-каталке или постели. При поражении сгибателей шеи становится невозможным оторвать голову от подушки. Поражение мышц глотки и верхних отделов пищевода приводит к нарушению глотания и регургитации. Мышцы нижних, верхних конечностей и лица обычно не поражаются. Однако возможно развитие контрактур конечностей.

Кожные высыпания, отмечающиеся при дерматомиозите, обычно имеют темный цвет и эритематозный характер. Характерен также периорбитальный отек пурпурного цвета (гелиотропная сыпь). Кожные высыпания могут немного возвышаться над уровнем кожи и быть гладкими или покрытыми чешуйками; локализация высыпаний – лоб, шея, плечи, грудь, спина, предплечья, нижние отделы голеней, брови, коленные области, медиальные лодыжки, тыльные поверхности межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, с латеральной стороны (симптом Готтрона). Возможна гиперемия основания или периферии ногтей. На коже латеральной поверхности пальцев возможно развитие десквамативного дерматита, сопровождающегося появлением трещин. Первичные кожные поражения чаще разрешаются без последствий, но могут приводить к развитию вторичных изменений в виде темной пигментации, атрофии, рубцов или витилиго. Возможно образование подкожных кальцинатов, в особенности у детей.

Приблизительно у 30 % пациентов развиваются полиартралгии или полиартриты, часто сопровождающиеся отеком и суставным выпотом. Тем не менее выраженность суставных проявлений невелика. Более часто они имеют место при выявлении у больных антител к Jo-1 или другим синтетазам.

Поражение внугренних органов (за исключением глотки и верхних отделов пищевода) при полимиозите встречается реже, чем при других ревматических заболеваниях (в частности, СКВ и системной склеродермии). Редко, особенно при антисинтетазном синдроме, болезнь манифестирует в виде интерстициального пневмонита (в виде диспноэ и кашля). Могут развиваться аритмии сердца и нарушения проводимости, но они обычно бессимптомны. Проявления со стороны желудочно-кишечного тракта чаще встречаются у детей, страдающих также васкулитом, и могут включать рвоту с примесью крови, мелену и перфорацию кишечника.

Где болит?

Классификация полимиозита

Выделяют 5 вариантов полимиозитов.

  1. Первичный идиопатический полимиозит, который может встречаться в любом возрасте. При нем не наблюдается поражения кожи.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит подобен первичному идиопатическому полимиозиту, но при нем отмечается поражение кожи.
  3. Полимиозиты и дерматомиозиты, ассоциированные со злокачественными новообразованиями, могут встречаться у пациентов любого возраста; наиболее часто наблюдается их развитие у пожилых пациентов, а также у пациентов с другими заболеваниями соединительной ткани. Развитие злокачественных новообразований может наблюдаться как в течение 2 лет до, так и в течение 2 лет после дебюта миозита.
  4. Детский полимиозит или дерматомиозит ассоциируется с системными васкулитами.
  5. Полимиозит и дерматомиозит могут иметь место также у пациентов, страдающих другими заболеваниями соединительной ткани, наиболее часто – при прогрессирующем системном склерозе, смешанном заболевании соединительной ткани и СКВ.

Включение в группу полимиозитов миозита мышц туловища является некорректным, поскольку последнее представляет собой отдельное заболевание, характеризующееся клиническими проявлениями, сходными с таковыми хронического идиопатического полимиозита. Однако он развивается в пожилом возрасте, часто поражает мышцы дистальных отделов тела (например, верхних и нижних конечностей), имеет большую продолжительность, хуже отвечает на лечение и характеризуется типичной гистологической картиной.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Диагностика дерматомиозита и полимиозита

Полимиозит следует заподозрить при наличии у пациентов жалоб на слабость проксимальных мышц, сопровождающуюся их болезненностью или без таковой. Обследование на предмет дерматомиозита необходимо пациентам, предъявляющим жалобы на высыпания, напоминающие гелиотропные, или симптом Готтрона, а также у больных, имеющих проявления полимиозита, сочетающиеся с любыми кожными поражениями, соответствующими дерматомиозиту. Клинические проявления полимиозита и дерматомиозита могут напоминать таковые системного склероза или, менее часто, – СКВ или васкулита. Достоверность диагноза повышается при соответствии максимально большему количеству из приведенных пяти критериев:

  1. слабость проксимальных мышц;
  2. характерные кожные высыпания;
  3. повышение активности ферментов мышечной ткани (креатинкиназы или, при отсутствии повышения ее активности, аминотрансфераз или альдолазы);
  4. характерные изменения при миографии или МРТ;
  5. характерные гистологические изменения в биоптате мышечной ткани (абсолютный критерий).

Биопсия мышц позволяет исключить некоторые клинически сходные состояния, такие как миозит мышц туловища и рабдомиолиз, обусловленный вирусной инфекцией. Изменения, выявляемые при гистологическом исследовании, могут быть различными, однако типичными являются хроническое воспаление, очаги дегенерации и регенерации мышц. Перед началом потенциально токсичного лечения необходима установка точного диагноза (обычно путем гистологической верификации). При МРТ возможно выявление очагов отека и воспаления в мышцах с последующей прицельной их биопсией.

Лабораторные исследования позволяют подкрепить или, напротив, устранить подозрение на наличие заболевания, а также полезны при оценке его тяжести, возможности сочетания с другой аналогичной патологией и диагностике осложнений. Несмотря на то что антинуклеарные антитела выявляются у некоторых пациентов, этот феномен более характерен для других заболеваний соединительной ткани. Около 60 % больных имеют антитела к антигену ядер (РМ-1) или целых клеток тимуса и Jo-1. Роль аутоантител в патогенезе заболевания остается неясной, хотя известно, что антитела к Jo-1 являются специфичным маркером антисинтетазного синдрома, включающего фиброзирующий альвеолит, фиброз легких, артриты и феномен Рейно.

Периодическая оценка активности креатинкиназы полезна с целью мониторинга лечения. Тем не менее при выраженной атрофии мышц активность фермента может быть нормальной, несмотря на наличие хронического активного миозита. Данные МРТ, биопсии мышц или высокие значения активности креатинкиназы часто помогают дифференцировать рецидив полимиозита и миопатию, индуцированную глюкокортикоидами.

Поскольку у многих пациентов отмечаются недиагностированные злокачественные новообразования, некоторые авторы рекомендуют проведение скрининга всех взрослых, больных дерматомиозитом, и лиц, страдающих полимиозитом, в возрасте старше 60 лет по следующей схеме: физикальный осмотр, вкпючающий обследование молочных желез, гинекологическое обследование и обследование прямой кишки (в том числе исследование кала на скрытую кровь); клинический анализ крови; биохимические исследования крови; маммография; определение раковоэмбрионального антигена; общий анализ мочи; рентгенография органов грудной клетки. Необходимость проведения такого скрининга пациентам более молодого возраста, не имеющим клинических признаков злокачественных опухолей, некоторыми авторами подвергается сомнению.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

  • Классификация дерматомиозитов
  • Симптомы дерматомиозита
  • Диагностика дерматомиозита
  • Лечение дерматомиозита
  • Прогноз и профилактика дерматомиозита
  • Цены на лечение

Общие сведения

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита. Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели. Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью. Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани. Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Симптомы дерматомиозита

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний. Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями. Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей. При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Диагностика дерматомиозита

Основными диагностическими маркерами дерматомиозита служат характерные клинические проявления поражения кожи и мускулатуры; патоморфологическая трансформация мышечных волокон; повышение уровня сывороточных ферментов; типичные электромиографические изменения. К дополнительным (вспомогательным) критериям диагностики дерматомиозита относятся дисфагия и кальцинозы.

Достоверность диагноза дерматомиозита не вызывает сомнения при наличии 3-х основных диагностических критериев и кожной сыпи либо 2-х основных, 2-х вспомогательных критериев и кожных проявлений. Вероятность дерматомиозита нельзя исключить при выявлении поражений кожи; при совокупности любых 2-х других основных проявлений, а также при сочетании любого основного и 2-х вспомогательных критериев. Для установления факта полимиозита необходимо наличие 4-х диагностических критериев.

Картина со стороны крови характеризуется анемией умеренной степени, лейкоцитозом, нейтрофильным сдвигом лейкоцитарной формулы влево, нарастанием СОЭ в соответствии с активностью процесса. Биохимическими маркерами дерматомиозита служит увеличение уровня α2- и γ-глобулинов, фибриногена, миоглобина, сиаловых кислот, гаптоглобина, серомукоида, трансаминаз, альдолазы, отражающих остроту поражения мышечной ткани. Иммунологическое исследование крови при дерматомиозите выявляет сниженный тир комплемента, уменьшение количества Т-лимфоцитов, рост уровня иммуноглобулинов IgG и IgM при уменьшении IgA, незначительное количество LE-клеток и антител к ДНК, высокое содержание миозитспецифических антител, наличие неспецифических антител к тиреоглобулину, миозину, эндотелию и т. д.

При исследовании кожно-мышечных биоптатов определяется картина тяжелого миозита, фиброз, дегенерация, воспалительная инфильтрация мышечных волокон, утрата поперечной исчерченности. Электромиограмма при дерматомиозите фиксирует повышенную мышечную возбудимость, коротковолновые полифазовые изменения, фибриллярные колебания в покое. На рентгенограммах мягких тканей видны участки кальцификации; при рентгенографии легких определяется увеличение размеров сердца, кальцинаты плевры, интерстициальный фиброз легочной ткани. В костях выявляется умеренно выраженный остеопороз.

Лечение дерматомиозита

При поражении дыхательной мускулатуры и нёбных мышц необходимо обеспечение функций адекватного дыхания и глотания. Для подавления воспалительных явлений при дерматомиозите применяются кортикостероиды (преднизолон) под контролем сывороточных ферментов крови и клинического состояния пациента. В ходе лечения подбирается оптимальная дозировка кортикостероидов, прием препаратов производится длительно (1-2 года). Возможно проведение стероидной пульс-терапии. Противовоспалительная схема при дерматомиозите может дополняться назначением салицилатов.

Читайте также:  Вся правда о детских противовирусных. Сравниваем и выбираем…

В случае неэффективности кортикостероидной терапии дерматомиозита назначаются иммуносупрессоры цитостатического действия (метотрексат, циклоспорин, азатиоприн). Для контроля кожных проявлений дерматомиозита используются производные 4-аминохинолина (гидроксихлорохин); для нормализации мышечных функций – инъекции неостигмина, АТФ, кокарбоксилазы, витаминов группы B. В терапии дерматомиозитов применяется внутривенное введение иммуноглобулина, сеансы лимфоцитафереза и плазмафереза. В целях профилактики мышечных контрактур назначается комплекс ЛФК.

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности. Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Дерматомиозит

Дерматомиозит – это постоянно прогрессирующее заболевание соединительной ткани, которое проявляется нарушением функции движения из-за патологии мышц, кожных покровов, органов и сосудом мелкого калибра. Если кожные проявления отсутствуют, то заболевание называют полимиозитом.

Код дерматомиозита по международной классификации болезней МКБ 10 – М33. Заболевание относится к редким. Болеют как взрослые, так и дети. Наиболее часто диагностируют дерматомиозит у женщин.

Дерматомиозит бывает первичным, вторичным, ювенильным и в сочетании с другими заболеваниями. Идиопатический дерматомиозит встречается чаще – в около семидесяти процентов случаев. Развитие дерматомиозита связывают с вирусами, определенными медицинскими препаратами, бактериями и многими другими факторами, но достоверная причина на сегодняшний день не установлена.

Клинические проявления и симптомы дерматомиозита:

  • Боли в суставах;
  • Патологическая слабость в мышцах;
  • Повышенной температурой тела;
  • Симптомы со стороны внутренних органов;
  • Кожные проявления и т.д.

Диагностика дерматомиозита включает физикальные и дополнительные методы исследования. В лечении дерматомиозита применятся стероидные гормоны. Течение заболевания характеризуется периодичными сменами прогрессов и ремиссий.

Просто почитав о симптомах и лечении, увидев фото в интернете, не стоит впадать в панику и самостоятельно диагностировать дерматомиозит. Заболевание и по сей день вызывает много дискуссий среди врачей и ученых всего мира. Поэтому диагностикой и лечением дерматомиозита должны заниматься специалисты высокого уровня, обеспеченные необходимой аппаратурой.

В Москве лучшей больницей, которая обеспечена как ценными кардами, так и всей необходимой техникой, является Юсуповская больница. Более того, Юсуповская больница предоставляет медицинские услуги круглосуточно. Палаты оборудованы с учетом всех требований, очень комфортные и уютные. Персонал оказывает так же всестороннюю поддержку и заботу. А питание не только полезное, но и вкусное.

Врачи Юсуповской больницы занимаются как распространенными заболеваниями, так и редкими, такими как дерматомиозит. Так же специалисты ведут случаи сочетания дерматомиозита с патологией других органов и систем. Диагностика в условиях Юсуповской больницы не займет много времени, а лечение дерматомиозита будет подобрано максимально эффективное с учетом индивидуальных особенностей и клинических рекомендаций ведущих клиник Европы и всего мира.

Специалисты Юсуповской больницы проводят индивидуальные консультации, во время которых рассказывают о этиологии и патогенезе, симптомах и признаках, диагностике и лечении дерматомиозита. В Юсуповской больнице существует база фото и наглядно можно продемонстрировать симптомы дерматомиозита до начала лечения и после.

Записаться на консультацию нужно немедленно в режиме онлайн или позвонив по телефону.

Этиология дерматомиозита

Этиологию дерматомиозита связывают с вирусами, генетическими нарушениями, патологией иммунной системы. Не исключают также возможность возникновения дерматомиозита вследствие чрезмерного солнечного облучения, воздействия низких температур и др. Из вирусных агентов высока вероятность причастности вируса группа, парагриппа, вирусов гепатита и др. Боррелии, стрептококки – предполагаемые бактериальные возбудители. Не отвергается теория генетической предрасположенности.

В любом случае вышеперечисленные факторы приводят к образованию антител в крови, которые атакуют мышечные волокна. Переходу в активную форму заболевания способствуют данные факторы:

  • Стрессовые ситуации;
  • Инфекционные болезни;
  • Переохлаждение;
  • Медикаментозная нагрузка и др.

Особенности клинической картины дерматомиозита

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и хроническим. Ведущие симптомы дерматомиозита – кожные изменения и мышечные. Кожные высыпания появляются раньше мышечного симптома в некоторых случаях даже на несколько лет. Случаи одновременного появления вышеуказанных симптомов очень редки.

Для дерматомиозита в самом начале заболевания характерно появление околоногтевого валика и разрастание ложа ногтя.

При дерматомиозите пигментированные участки кожи сменяются депигментированными, так же наблюдаются мелкие кровоизлияния, сухость и т.д. кожа в участках высыпаний плотная, не редко – болезненная. Фото проявлений дерматомиозита широко распространены в сети.

Среди кожных проявлений патогномоническими считаются гелиотропные высыпания и симптом Готтрона.

Гелиотропные высыпания характеризуются возникновением лиловых или красных высыпаний между бровями и веком, которое чаще всего сочетается с отеком параорбитальной области. Сыпь так же может локализоваться на шее, грудной клетке, верхних конечностях, спине, ягодицах и др.

Симптом Готтрона – это красного цвета узелки и бляшки, которые локализованы на разгибательных поверхностях локтевых, коленных и суставах кисти и шелушатся. Симптом Готтрона может быть полностью обратимым.

Для дерматомиозита характерно поражение и слизистых оболочек, в частности конъюнктивы. Не редко возникает стоматит.

Мышечный симптом характеризуется чрезмерной мышечной слабостью, интенсивность которой со временем нарастает. Дерматомиозит поражает мышцы конечностей, шеи и вследствие этого даже элементарные движения могут создавать проблемы. Далее – изменяется походка, пациенты падают, травмируются. Дальнейшее прогрессирование заболевания существенно ограничивает выполнение пациентом как статических, так и динамических движений, и его передвижения в общем.

В процесс втягиваются не только поперечнополосатые мышцы, а и гладкая мускулатура. Следствием этого становятся нарушения речевых функций, расстройства прохождения пищи (поперхивание и/или выливание жидкости через нос).

Пациенты часто болеют пневмониями, так как поражение диафрагмы приводит к нарушению вентиляции. Даже при минимальной физической нагрузке у страдающих дерматомиозитом людей возникает одышка смешанного характера.

Вовлечение сосудов мелкого калибра характеризуется так называемым синдромом Рейно – пациенты чувствуют покалывание, онемение в конечностях, нарушена чувствительность, при низкой температуре тела пальцы синеют.

Поражение суставов как при ревматоидном артрите. Вовлекаются суставы кистей и стоп, локтевые и коленные. Если лечение дерматомиозита назначено правильно и начато вовремя, то суставный синдром полностью регрессирует.

Дерматомиозит имеет так же и системные проявления:

  • Со стороны желудочно-кишечного тракта наблюдаются кроме глотательных расстройств, еще и явления гастрита, энтерита, колита и др.
  • Со стороны сердца – миокардит, панкардит, нарушения ритма.
  • Со стороны органов эндокринной системы – гипофункция яичников или яичек, гипофункция надпочечников и т.д.

Особенности диагностики дерматомиозита

Диагностика заболевания начинается со сбора жалоб, анамнеза жизни и болезни, осмотра. Далее проводятся дополнительные методы исследования.

В общем анализе крови неспецифическая картина воспаления: анемия, лейкоцитоз, со сдвигом влево, повышенная скорость оседания эритроцитов. А вот в биохимическом анализе крови наблюдается существенное увеличение количества глобулинов, АЛТ, АСТ, сиаловых кислот, альдолазы, фибриногена, миоглобина и др. иммунологические исследования свидетельствуют в пользу снижения Т-лимфоцитов, низкий титр комплемента, обнаруживаются антитела к нативной ДНК, эндотелию, миозину и тиреоглобулину, выявляют LE-клетки.

Гистологическое исследование биоптата кожи и мышц выявляет воспаление, дегенерацию, инфильтрацию волокон, поперечнополосатые мышцы свою исчерченность теряют.

Электромиография выявляет повышенную возбудимость мышц и возникновение в состоянии покоя фибриллярных подергиваний.

Во время проведения рентгенографических методов исследования обнаруживают кальцинаты во внутренних органах и остеопороз костных структур.

Компьютерная и магниторезонансная томографии используются на ранних стадиях дерматомиозита.

Особенности лечения дерматомиозита

Основной группой препаратов, которые применяются для лечения дерматомиозита, принято считать глюкокортикостероиды. Их эффективность объясняется свойством подавлять воспалительный процесс. При дерматомиозите глюкокортикостероиды применяются длительно, поэтому необходимо наблюдаться у лечащего врача и контролировать анализы. Не редко применяется пульс-терапия гормонами.

При присутствии выраженного болевого синдрома применяются нестероидные противовоспалительные средства.

Цитостатики применяются по показаниям, индивидуально. Если иммуносупрессия и стероиды эффекта не приносят – применяют иммунобиологические препараты.

Кальцинаты удаляют оперативными методами.

Лечение дерматомиозита вызывает в ученых и практикующих врачей много споров – некоторые считают нужным применение цитостатиков, кто-то считает обязательной антибактериальную терапию и т.д. поэтому очень важно выбрать компетентного врача и больницу, к которой есть все необходимое оборудование и надежный персонал.

Лучшая больница Москвы – Юсуповская. Удобно расположена, комфортно обустроена, имеет все необходимое для качественной диагностики и лечения заболеваний широкого профиля. Врачи Юсуповской больницы продолжают следить за новинками и ведущими исследованиями в лечении дерматомиозита. Доктора эффективно помогают пациентам с дерматомиозитом бороться с болевым синдромом, продлевать периоды ремиссии, избавляться от кальцинатов и др.

Диагностика и лечение в Юсуповской больнице максимально спланировано – чтоб за короткое время достичь результата. Сложных диагностических случаях специалисты собирают консилиумы, учитывают мнение смежных специалистов, проводятся дополнительные лабораторные и инструментальные методы исследования.

Врачи ведут пациентов диагностически сложных, больных с множественными коморбидными заболеваниями, сочетанной патологией, пороками развития и др.

Для назначения консультации необходимо позвонить по телефону или записаться в режиме онлайн. Так же на сайте Юсуповской больнице можно получить информацию о многих, как часто встречающихся заболеваниях, так и о редких, узнать причинах возникновения болезней, их признаках и симптомах, особенностях диагностики и хирургических и медикаментозных методах лечения. Не стоит откладывать обращение к специалисту, ведь подавляющее большинство болезней успешно лечатся на ранней стадии, а неблагоприятный прогноз является лишь следствием поздней диагностики.

Качественное лечение, которое назначают специалисты Юсуповской больницы, позволяет улучшить прогноз, повысить качество жизни, помочь пациенту научиться жить с патологией. Запишитесь на консультацию сейчас. Решите проблему быстро и навсегда.

Дерматомиозит

Скидки для друзей из социальных сетей!

Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.

Для жителей районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский

В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.

Гуляев Сергей Викторович

Врач-ревматолог, терапевт, нефролог

Кандидат медицинских наук

Дерматомиозит – это аутоиммунное заболевание с поражением мышечной ткани человека, нарушениями двигательных функций и образованием отеков и эритем на коже. Это тяжелое прогрессирующее заболевание, прогноз которого зависит от тяжести течения.

Заболевают чаще всего взрослые (преимущественно женщины) в возрасте старше 40 лет. Но встречается дерматомиозит и у детей в возрасте 5 – 15 лет. Ювенильный дерматомиозит (или юношеский дерматомиозит) нередко поражает девочек во время полового созревания.

Дерматомиозит имеет сходство с полимиозитом, в обоих случаях происходит поражение мышечной ткани организма, но для дерматомиозита свойственны еще и кожные проявления.

Виды заболевания

В зависимости от причины патологического процесса, встречается 2 вида заболевания:

  • первичный или идиопатический дерматомиозит (самостоятельно появляющаяся патология);
  • вторичный, в частности паранеопластический дерматомиозит (возникает на фоне некоторых болезней, менее распространенная форма).

Заболевание может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Дерматомиозит – редкое, но крайне опасное заболевание! Поражение дыхательной мускулатуры, осложнения со стороны желудочно-кишечного тракта (кровотечения, перфорация) нередко приводят к летальному исходу. Ранняя диагностика и своевременное адекватное лечение позволяют остановить прогрессирование дерматомиозита. Поэтому при появлении первых симптомов заболевания нужно срочно обратиться к врачу-ревматологу!

Симптомы дерматомиозита

Дерматомиозит – болезнь коварная, проявляется постепенно, сопровождаясь слабостью и болью в мышцах. И человек, чувствуя эти симптомы, может подумать, что он просто переутомился. Но есть существенное различие: мышцы от усталости обычно болят после тяжелой физической нагрузки и в конце дня, а при дерматомиозите они начинают «ныть» уже с утра.

Иногда, хотя и редко, встречается стремительное развитие болезни с появлением кожной сыпи, синдромом Рейно (побеление пальцев и потеря их чувствительности) и полиартралгиями.

В обычных случаях на появление развернутой картины болезни уходит от 4 до 6 месяцев.

Характерные проявления дерматомиозита могут быть следующими:

  • симметричное поражение и отек мышц плечевого пояса, таза и шеи, как и при полимиозите (мышцы предплечий, кистей, стоп и голеней, как правило, не затронуты, пациент с трудом поднимается с низкого стула, но легко встает «на цыпочки»);
  • нарастающая мышечная болезненность;
  • воспаление кожи с различными проявлениями (эриматозно-пятнистая сыпь над верхним веками, на скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на волосистой части головы, на груди и спине, в области коленных, локтевых и других суставов);
  • появление шелушащихся пятен, трещин, красноты на ладонях («рука механика»), ломкость ногтей, фотодерматит, поражение околоногтевой кутикулы;
  • воспаление кистевых, локтевых и коленных суставов (так же, как и при ревматоидном артрите);
  • проявления синдрома Рейно с резким побелением кожи рук на холоде, потерей чувствительности кожи пальцев;
  • дисфагия (затрудненное глотание), одышка, кашель;
  • повышение температуры тела, снижение веса.

У детей чаще всего болезнь протекает в более острой форме, появляются следующие симптомы: лихорадка, покраснение кожи, кальциноз мягких тканей кожи в районе локтей, коленей и ягодиц.

Анализ крови на онкомаркеры

Причины дерматомиозита

Дерматомиозит, также как, и полимиозит, относится к аутоиммунным заболеваниям. И на сегодняшний день причины болезней, при которых наш иммунитет выходит из-под контроля и начинает расправляться с клетками собственного организма, не установлены. Есть вероятность, что имеется генетическая предрасположенность к этому заболеванию.

Кроме того, дерматомиозит могут спровоцировать вирусы гриппа, парагриппа, гепатита В, а также парвовирусы, пикорнавирусы и т.д.

Возможно появление заболевания после вакцинации от кори, краснухи.

Также вероятно негативное влияние длительного пребывания на солнце, переохлаждения организма, аллергии на некоторые виды лекарств.

Болезнь сопровождается нарушениями со стороны нашего иммунитета. Этому заболеванию подвержены женщины климактерического возраста, когда резко падает уровень женских гормонов.

Не полагайтесь на интуицию, советы из интернета и рекомендации «бывалых» знакомых. Диагностика ревматологических заболеваний, в частности, дерматомиозита – очень сложный процесс, требующий высочайшего профессионализма от врача и терпения от пациента. Хорошего прогноза можно добиться только при корректном лечении дерматомиозита на ранней стадии!

Диагностика дерматомиозита:

  • исследование сыворотки крови на КФК (креатинфосфокиназа), так как этот фермент является одним из основных маркеров поражения мышц;
  • биопсия из мышц бедра или плеча (может показать скопление иммунных клеток);
  • игольчатая электромиография (позволяет определить характер поражения: мышечное или неврогенное);
  • компьютерная томография грудной клетки(помогает определить степень поражения легких);
  • компьютерная томография бедра (выявляет отек мышечной ткани);
  • анализ крови на онкомаркеры (позволяет исключить опухолевые процессы).

Возможно, потребуется провести комплексное обследование органов ЖКТ с включением гастроскопии, колоноскопии и рентгенографии.

Дерматомиозит (полимиозит)

Что такое Дерматомиозит (полимиозит) –

Дерматомиозит (полимиозит) – это системное заболевание с преимущественным поражением кожи и мышц, а также с разнообразными изменениями со стороны внутренних органов. Болезнь имеет еще несколько названий: полимиозит, пойкилодерматомиозит, склеродерматомиозит, ангиомиозит, генерализованный миозит, генерализованный фибромиозит.

Что провоцирует / Причины Дерматомиозита (полимиозита):

Дерматомиозит (полимиозит) могут вызвать переохлаждение, длительные пребывания на солнце, вакцинации, беременность, различные лекарственные средства, травмы, вирусные инфекции. У некоторых больных установлена связь между дерматомиозитом и раковой опухолью, т. е. раковая опухоль может вызвать дерматомиозит.

Читайте также:  Можно ли по моче определить наличие беременности, как это сделать на ранних сроках?

Патогенез (что происходит?) во время Дерматомиозита (полимиозита):

В патогенезе дерматомиозита ведущую роль играют аутоиммунные процессы, в результате которых образуются ауто-антитела к мышцам, в сосудах скелетных мышц откладываются иммуноглобулины. Кроме аутоиммунного механизма, причиной дерматомиозита может быть и нейроэндокринная реактивность организма в определенные периоды жизни. Болезнь может развиться в переходных возрастах (подростковом и климактерическом).

Симптомы Дерматомиозита (полимиозита):

Дерматомиозит (полимиозит) может начаться либо остро, либо развиваться постепенно. Характерным проявлением болезни становится мышечный синдром в виде мышечной слабости, болей в мышцах. Повышается температура тела до очень высоких значений, появляются боли в суставах, плотные распространенные отеки, поражения кожи. У всех больных поражаются скелетные мышцы. Боли в мышцах возникают не только при движениях, но и в покое, при надавливании на них. Характерна нарастающая мышечная слабость. Сами мышцы увеличиваются в объеме, уплотняются. В результате слабости в мышцах нарушаются активные движения, больные не могут поднять конечности, самостоятельно садиться. Для дерматомиозита характерно поражение мышц шеи и плечевого пояса, из-за которого нарушаются движения головы, вплоть до невозможности ее удерживать сидя или стоя. В случае распространенности процесса больные по сути полностью обездвижены, а в особо тяжелых случаях развивается состояние полной прострации. Если патологический процесс развивается в мимических мышцах, то лицо становится маскообразным, поражение глоточных мышц ведет к нарушению или невозможности глотания. К нарушению дыхания приводит поражение межреберных мышц и диафрагмы. Могут поражаться глазодвигательные мышцы, что приводит к соответствующей симптоматике со стороны органа зрения. Дерматомиозит необходимо отличать от неврологической симптоматики при истинных поражениях нервной системы.

На ранних стадиях болезни отмечаются отечность и болезненность мышц. Позже мышечные волокна становятся дистрофичными, вплоть до рассасывания с последующим замещением волокон соединительной тканью, т. е. развивается миофиброз. Мышцы атрофируются, появляются контрактуры. Реже в мышцах откладывается кальций. Кальциноз развивается и в подкожной клетчатке, особенно у больных молодого возраста. При дерматомиозите очень разнообразны поражения кожи. Это преимущественно эритемы на открытых частях тела, а также папулезные, буллезные (пузыревидные) высыпания, пурпура, сосудистые звездочки, участки ороговения кожи, повышенная или пониженная пигментация, вплоть до исчезновения пигментации на отдельных участках кожи. Часто сыпь сопровождается зудом. Очень характерным кожным проявлением болезни является наличие отека вокруг глаз с пурпурно-лиловой эритемой, так называемые дерматомиозитные очки.

При дерматомиозите (полимиозите) поражаются внутренние органы. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны миокардиты (воспаления сердечной мышцы) или миокардиодистрофии. Поражения миокарда приводят к тахикардии (сердцебиению) и непостоянству пульса, пониженному давлению, расширению сердца влево, систолическому шуму на верхушке и т. д. При распространенном поражении миокарда развивается сердечная недостаточность. Легкие поражаются либо вследствие патологического процесса в межреберных мышцах или диафрагме, либо вследствие вторичной инфекции. Это связано с предрасположенностью больных к бактериальным заражениям из-за гиповентиляции (снижения вентиляции) легких или нарушения глотания и аспирации пищи. При остром течении больных беспокоит одышка, часто значительная, развивается синюшность кожи (цианоз). Возможен медленно развивающийся легочный фиброз с развитием гипертонии в малом круге кровообращения и легочном сердце.

Почти у половины больных имеются желудочно-кишечные патологии. Они проявляются отсутствием аппетита, болями в животе, воспалительными реакциями со стороны желудка и тонкого кишечника. Вследствие развивающейся мышечной патологии характерна гипотония верхней трети пищевода, могут поражаться слизистые оболочки желудка и кишечника с отеками, кровоизлияниями, вплоть до образования некрозов. Могут быть тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, прободения желудка и кишечника, иногда кишечная непереносимость. В разгар болезни обычно развивается диффузный гломерулонефрит или незначительная альбуминурия. У половины больных увеличиваются печень и селезенка, лимфоузлы в различных частях тела.

По течению заболевание бывает острым, подострым и хроническим. Острое течение характеризуется чрезвычайно быстрым нарастанием поражения поперечно-полосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, нарушения глотания и речи. Часто имеет место тяжелая картина токсического заболевания с высокой лихорадкой, разнообразными кожными высыпаниями. При отсутствии лечения через 3- 6 месяцев может наступить летальный исход, причиной которого является аспирационная пневмония, легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелыми поражениями сердца и легких.

При подостром течении заболевание имеет цикличный характер, но патологический процесс и в этом случае неуклонно прогрессирует с нарастанием слабости, поражений кожи и внутренних органов. При этом течении болезни также может быть летальный исход, но при адекватном лечении возможно выздоровление или переход в хроническое течение с развитием контрактур, кальцинозов, ухудшением двигательной активности больных.

Наиболее благоприятной формой дерматомиозита является хроническая форма, имеющая также цикличное течение. Поражаются только отдельные мышцы. Состояние больных длительное время остается удовлетворительным, сохраняется работоспособность. Среди этой категории больных имеются исключения. Это больные, у которых развиваются обширные кальцинозы (отложения солей кальция) в коже и подкожной клетчатке, а также в мышцах, что приводит к стойким контрактурам и обездвиженности.

Диагностика Дерматомиозита (полимиозита):

Диагноз дерматомиозита ставится на основании клинических проявлений, электромиографических данных (исследования электрической активности мышц) и данных лабораторных показателей. В крови обычно наблюдается лейкоцитоз, чаще умеренный, в лейкоцитарной формуле – выраженная эозинофилия (до 25-70%), редко обнаруживается железодефицитная анемия (малокровие). При остром течении умеренно, но стойко ускорена СОЭ (скорость оседания эритроцитов).

Характерным считается нарастание активности ферментов: альдолазы, лактатдеги-дрогеназы, креатинфосфокиназы, аспартат- и аланинами-нотрансфераз. Очень большое значение имеет креатинурия (увеличение кретинина мочи). Микроскопическое исследование поперечно-полосатых мышц, взятых при биопсии, показывает утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, нарушение трофики, вплоть до некроза.

Лечение Дерматомиозита (полимиозита):

При всех формах течения дерматомиозита показано лечение препаратами кортикостероидных гормонов (глюкокортикоидов). Применение стероидных гормонов изменяет течение и плохой прогноз заболевания. Рекомендуются большие суточные дозы гормонов: преднизолон – 60-80 мг, дексаметазон – 6-8 мг в течение 2-3 месяцев, иногда и больше.

После достижения лечебного эффекта дозу гормонов снижают очень медленно (по таблетке каждые 7-10 дней) до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по одной таблетке вечером. Только при стойкой ремиссии гормоны могут быть полностью отменены. Триамнуполон противопоказан из-за способности усиливать слабость мышц. На фоне лечения глюкокортикоидами исчезают воспалительные уплотнения в коже и мышцах, нормализуется глотание, речь, приходит в норму сердечно-сосудистая система. Но улучшение наступает очень медленно: сначала улучшается функция гладких мышц, затем – поперечно-полосатых.

Применяют препараты пиразолонового ряда в обычных дозах. При хронических очаговых инфекциях (тонзиллит, гайморит) назначаются антибиотики. В комплексном лечении рекомендуются витамины в инъекциях: витамин В1 (30-40 инъекций), В6 (10 инъекций на курс через день), В12 (20 инъекций по 200 мкг через день), внутривенно витамин С. Внутрь витамин В2 (30-40 дней). Для улучшения функции мышц применяют прозерин, АТФ, кокар-боксилазу, неробол. При наличии кальцинатов применяют ди-натривую соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Nа2 ЭД -ТА) внутривенно на 5%-ном растворе глюкозы. Курс – 3-6 дней, 7 дней перерыв и снова повторить. При поражении почек и печени препарат противопоказан. При снятии остроты процесса показаны осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей.

Прогноз

Прогноз удовлетворительный, особенно у лиц молодого возраста. При рано начатом лечении адекватными дозами гормонов наступает стойкое выздоровление. При хроническом течении наблюдается волнообразность клинических проявлений заболевания.

Профилактика Дерматомиозита (полимиозита):

Специфическая (первичная) профилактика дерматомиозита (полимиозита) не разработана. Вторичная заключается в диспансерном наблюдении, поддерживающем лечении кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Дерматомиозит (полимиозит):

  • Дерматолог
  • Инфекционист

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Дерматомиозита (полимиозита), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Дерматомиозит

Общие сведения

Дерматомиозит (ДМ) – это тип воспалительной миопатии, характеризующийся воспалительными и дегенеративными изменениями мышц и кожи. Это системное расстройство чаще всего затрагивает кожу и мышцы, но может также поражать суставы, пищевод, легкие, и, реже, сердце.

Хотя считается, что это аутоиммунное заболевание, его причины достоверно не определены. ДМ у взрослых может начаться в любом возрасте и обычно поражает женщин в три раза чаще, чем мужчин

Связанные симптомы и физические данные могут существенно различаться у разных пациентов. Мышцы могут стать жесткими, болезненными, чувствительными и, в конце концов, демонстрировать признаки дегенерации (атрофии).

Поражения кожи, связанные с дерматомиозитом, часто включают характерную красновато-пурпурную сыпь (гелиотропную сыпь) на верхнем веке или поперек щек и переносицы в виде «бабочки», по тому же типу как и при системной красной волчанке.

Симптомы детского (ювенильного) дерматомиозита аналогичны симптомам, связанным с взрослой формой расстройства. Однако начало обычно бывает более внезапным.

Больные могут испытывать трудности с выполнением определенных функций, таких как поднятие рук и/или подъем по лестнице или развитие речи и глотания. Со временем у большинства пациентов без правильного лечения могут развиться тяжелые осложнения или онкологические заболевания, которые становятся причинами преждевременной смерти.

Причины развития заболевания

Точная причина дерматомиозита неизвестна. Тем не менее, доказана роль генетических, иммунологических, инфекционных и экологических факторов риска.

Генетический компонент может предрасполагать к дерматомиозиту. Дерматомиозит редко встречается у нескольких членов семьи, но может существовать связь с определенными типами антигенов лейкоцитов человека (HLA) (например, DR3, DR5, DR7).

Полиморфизм гена TNF-α-308A / G может способствовать восприимчивости к дерматомиозиту, особенно в европейской популяции.

Иммунологические нарушения присутствуют у всех пациентов с дерматомиозитом. Очень часто в их крови можно обнаружить циркулирующие аутоантитела. Аномальная активность Т-клеток может быть вовлечена в патогенез как кожного заболевания, так и заболевания мышц. Кроме того, у членов семьи могут проявляться другие заболевания, связанные с аутоиммунитетом.

Также часто обнаруживаются антиядерные антитела (ANAs), а также антитела к цитоплазматическим антигенам (антитрансферным РНК-синтетазам). Их присутствие может помочь определить подтипы ДМ, но их роль в патогенезе неясна.

Инфекционные агенты, известные в качестве триггеров ДМ — следующие:

  • вирусы (например, вирус Коксаки, парвовирус, Eho-вирус, Т-клеточный лимфотропный вирус человека типа 1 [HTLV-1], ВИЧ;
  • большинство видов токсоплазм;
  • некоторые виды боррелий.

Лекарственные агенты, которые могут вызвать заболевание, включают:

  • статины;
  • Пеницилламин;
  • препараты против фактора некроза опухоли (ФНО);
  • препараты против запрограммированной гибели клеток;
  • интерферон;
  • Циклофосфамид;
  • вакцина BCG;
  • Хинидин;
  • Фенилбутазон (Бутадион).

Классификация дерматомиозитов

Общепринятой классификации именно дерматомиозитов на начало 2020 года не существует. Принято различать только взрослый и детский (ювенильный) ДМ.

В Европе также принято различать 5 клинических форм заболевания:

  • классическую;
  • амиопатическую;
  • гипомиопатическую;
  • постмиопатическую;
  • синус-дерматит.

Однако в международных классификаторах болезней МКБ-10 и МКБ-11 эта клиническая классификация не нашла отражения.

Симптомы заболевания

Примерно у 40% больных с диагнозом дерматомиозит, симптомы проявляются, прежде всего, в виде кожных поражений. Мышечная болезнь может возникать одновременно, может предшествовать кожному заболеванию или может следовать за кожным заболеванием в период от нескольких недель до нескольких лет.

Участие мышц проявляется начальном этапе, как мышечная слабость. Пострадавшие пациенты часто начинают отмечать мышечную усталость или слабость при подъеме по лестнице, ходьбе, подъеме из сидячего положения, расчесывании волос или попытках достать предметы в шкафах над их плечами. Может возникнуть мышечная болезненность, но это не самая характерная черта ДМ.

Кожа обычно имеет, по крайней мере, один из ряда характерных признаков, в том числе папулы Готтрона над пястно-фаланговым, проксимальным и дистальным межфаланговым суставами, гелиотропную сыпь вокруг глаз и переносицы (симптом «бабочки»), телеангиэктазии и дистрофические кутикулы.

Системные признаки дерматомиозита отмечаются не у всех больных и, как правило, возникают только после нескольких лет болезни.

Эти проявления включают:

  • артралгии;
  • артриты;
  • одышки;
  • дисфагии;
  • аритмии;
  • дисфонии.

Злокачественная опухоль возможна у любого взрослого пациента с дерматомиозитом, но чаще ее диагностируют у взрослых старше 60 лет. В целом рак встречается примерно в 30% случаев ДМ. Сообщалось только о небольшом числе молодых людей с дерматомиозитом и злокачественными новообразованиями, и злокачественность, по-видимому, не представлена в педиатрической (то есть,

Дерматомиозит у детей характеризуется мышечной слабостью и напоминает взрослую форму заболевания. У детей обычно развивается походка на цыпочках, вторичная к сгибательной контрактуре лодыжек в раннем детстве. У детей внемышечные проявления, особенно желудочно-кишечные (ЖКТ) язвы, наблюдаются чаще, чем у взрослых.

Внемышечные проявления детского ДМ могут включать:

  • общие системные нарушения, лихорадка, артралгия, недомогание, потеря веса, феномен Рейно;
  • дисфагию;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс;
  • атриовентрикулярные дефекты, тахиаритмии, дилатационные кардиомиопатии;
  • желудочно-кишечные язвы, инфекции;
  • контрактуру суставов;
  • поражение легких вследствие слабости грудных мышц или интерстициальных заболеваний легких.

Частота подкожной кальцификации значительно выше при ювенильном дерматомиозите, чем у взрослого дерматомиозита.

Диагностика дерматомиозита

Лабораторные исследования

Лабораторная оценка включает тестирование мышечных ферментов, включая креатинкиназу и альдолазу, в дополнение к общим лабораторным анализам.

Общие лабораторные исследования обычно включают в себя полный анализ крови с дифференцировкой, креатинином, скоростью оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивным белком (СРБ), тестами функции печени и тиреотропным гормоном.

Специфические анализы включат тестирование на:

  • антиядерные антитела (АНА);
  • миозит-ассоциированные антитела — анти-Sm, анти-рибонуклеопротеин (RNP), анти-Ro/SSA, анти-La/SSB;
  • миозит-специфические антитела, включая анти-Jo-1 и другие анти-синтетазные антитела, а также антитела, направленные против антигенов Mi2, SRP, PM/Scl и Ku.

Медицинская визуализация

Рентгенограммы грудной клетки следует рассматривать у пациентов с лабораторными данными, свидетельствующими о МД и у которых есть подозрение на сопутствующее заболевание, такое как интерстициальное заболевание легких. Это имеет особое значение для пациентов с подозрением на наличие синдрома антисинтетазы. Функциональные тесты легких и компьютерная томография (КТ) проводятся у пациентов с легочными симптомами или с аномальными рентгенограммами грудной клетки, демонстрирующими интерстициальное заболевание легких.

Дальнейшие диагностические исследования

При подозрении на дерматомиозит диагностика часто также опирается на дополнительную информацию из одного или нескольких диагностических исследований, в дополнение к анализам крови и рентгенографии грудной клетки, которые выбираются на основании клинической картины и первоначальных результатов.

Эти исследования включают:

  • биопсию мышц;
  • биопсию кожи;
  • электромиографию;
  • магнитно-резонансную (МР) томографию.

Лечение дерматомиозита

Стандартная схема лечения

Терапия ДМ включает как общие, так и конкретные меры по контролю заболеваний мышц, а также кожных проявлений. Кроме того, некоторые пациенты с ДМ нуждаются в лечении других системных проявлений или осложнений.

При легких и умеренных формах мышечный компонент лечится введением кортикостероидов или иммунодепрессантов. При диагнозе дерматомиозит рекомендации по лечению кожных поражений сводятся к профилактике воздействия солнечных лучей с использованием солнцезащитных кремов или фотозащитной одежды, а также топические кортикостероиды. В последнее время также широко стали применять противомалярийные средства и иммуномодулирующие препараты, такие как метотрексат, микофенолат мофетил или внутривенный иммуноглобулин.

Хирургическая помощь обычно не требуется при лечении дерматомиозита, но некоторым пациентам может быть полезно хирургическое удаление очагов кальциноза, особенно болезненных.

Дети и подростки гораздо более склонны к развитию кальциноза. Агрессивное и раннее лечение может предотвратить это осложнение.

Инновационное лечение в клиниках Бельгии

ДМ нередко показывает устойчивость к классическим иммуносупрессорам, таким как метотрексат. А форсированная кортикостероидная терапия не позволяет добиваться длительной ремиссии на фоне временной отмены препарата. Поэтому при такой болезни как дерматомиозит лечение по стандартным схемам сопровождается серьезными побочными эффектами и далеко не всегда способно эффективно сдерживать развитие заболевания.

В клиниках Бельгии используются биологические и таргетные препараты последнего поколения, которые способны работать тогда, когда классическое лечение малоэффективно или вообще не дает результатов.

Ритуксимаб — химерное антитело, направленное против CD20 + B-клеток, показывает высокий уровень лечебного эффекта. В многоцентровом рандомизированном двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании 44 недель терапии Ритуксимабом у пациентов с дерматомиозитом наблюдалось улучшение мышечной активности.

Анализ 195 пациентов с полимиозитом и дерматомиозитом определил, что основной мишенью воздействия Ритуксимаба при ДМ становятся антисинтетазные и анти-Mi2 аутоантитела. Поэтому наиболее значительного клинического улучшения при лечении этим препаратом можно добиваться при детском ДМ

Ингибитор кальциневрина Такролимус — эффективен, безопасен и хорошо переносится пациентами с дерматомиозитом, который не поддается лечению другими методами. В дополнение к улучшению мышечной силы и физической функции сообщалось об улучшении кожных поражений, а также интерстициальных заболеваний легких.

Лефлуномид (Арава®) — Иммуномодулирующее средство, ингибирует синтез пиримидина, что в свою очередь приводит к антипролиферативному и противовоспалительному эффектам.

Прогноз

Дерматомиозит может спонтанно ремиссироваться у 20% больных. Около 5% пациентов имеют молниеносное прогрессирующее течение с возможной смертью. Однако пациенты, которые переживают болезнь, могут испытывать остаточную слабость. У детей с тяжелым ДМ могут развиться контрактуры. Поэтому многим больным требуется длительная терапия.

Факторы риска неблагоприятного прогноза у пациентов с ДМ включают:

  • Связанное злокачественное образование
  • Поражение сердца, легких или пищевода
  • Пожилой возраст (> 60 лет)

ДМ может привести к смерти из-за мышечной слабости или сердечно-легочной недостаточности. Пациенты с ассоциированным раком могут умереть от злокачественной опухоли.

Связь между злокачественным новообразованием и дерматомиозитом давно признана. Приблизительно у 30% пациентов с ДМ есть или будет развиваться связанная злокачественная опухоль. Риск, по-видимому, остается повышенным в течение 3-5 лет. Мужской пол, дисфагия, а также повышенная скорость оседания эритроцитов были факторами риска развития злокачественных новообразований, тогда как наличие интерстициальных заболеваний легких, по-видимому, снижало риск возникновения злокачественных новообразований. Пожилой возраст является самым сильным предиктором злокачественности у пациентов с ДМ.

Кальциноз может также осложнить дерматомиозит. Он чаще встречается у детей. Это осложнение связано с задержкой диагностики и менее агрессивной терапией. Контрактуры могут возникнуть, если пациент малоподвижен.

Пациенты с дерматомиозитом подвергаются повышенному риску венозной тромбоэмболии (тромбоз глубоких вен или тромбоэмболия легочной артерии) и инфаркта миокарда, особенно в первый год после постановки диагноза. Однако ДМ не связан с повышенным риском ишемического инсульта.

Риск развития остеопороза у больных с ДМ в 2,99 раза выше, чем у здоровых людей без этих расстройств. Этот риск не зависел от лечения кортикостероидами и иммунодепрессантами.

В исследовании пациентов с дерматомиозитом с поражением кожи 28 из 74 достигли клинической ремиссии кожного заболевания в течение 3 лет наблюдения. У пациентов с антителами к белку 5, ассоциированным с дифференцировкой антимеланомы, вероятность достижения клинической ремиссии была значительно ниже.

Уровень смертности у больных с ДМ выше, чем в общей популяции. Причем увеличение смертности в основном связано со злокачественными новообразованиями, а также с заболеваниями дыхательной и сосудистой систем.

Цены на лечение

Стоимость лечения ДМ определяется тяжестью заболевания, а также его восприимчивостью к той или иной терапии. Инновационное лечение с использованием таргетных препаратов будет стоить существенно дороже. Но оно даст также существенно лучшие результаты по выраженности и длительности ремиссии, что особенно важно для детей с тяжелыми формами болезни.

В Бельгии цена на современные препараты, используемые в лечении ДМ ниже, чем в странах СНГ. А их доступный ассортимент шире, чем на постсоветском пространстве. А госпитализация и связанные с ней сопутствующие расходы в бельгийских клиниках на 30-50% ниже, чем в таких странах как Израиль и Германия.

Все это делает лечение в Бельгии не только эффективным, но также финансово-выгодным.

Клиники Бельгии

  • Университетская клиника Сен-Люк.
  • Университетская клиника Сен-Пьер.
  • Региональный медицинский центр «Цитадель».
  • Медицинский центр Имени Жоржа Брюгманна.
  • Университетская клика Лювена.

Получите больше информации о диагностике и лечении дерматомиозита в Бельгии. Напишите нам или закажите обратный звонок. Наш сотрудник предоставит вам консультацию по лечению и сопутствующим вопросам.

Статья подготовлена по материалам:

1. Alisa N Femia, MD; Chief Editor: Herbert S Diamond, MD «Dermatomyositis»

2. Author: Marc L Miller, MDSection Editors:Ira N Targoff, MDJeremy M Shefner, MD, PhDJeffrey Callen, MD, FACP, FAADDeputy Editor:Monica Ramirez Curtis, MD, MPH «Diagnosis and differential diagnosis of dermatomyositis and polymyositis in adults»

3. Kristina Bundra, Pharm. D, NORD Editorial Intern, and Chester V. Oddis, MD, Professor of Medicine, University of Pittsburgh School of Medicine «Dermatomyositis»

Воспалительные миопатии

Воспалительные миопатии — гетерогенная группа редких приобретенных заболеваний мышц. Характеризуется наличием воспалительного процесса в скелетных (поперечнополосатых) мышцах, вследствие которого происходят дегенеративные изменения. При воспалительных миопатиях воспаление носит аутоиммунный или инфекционный характер. Данный вид миопатии сопровождается:

  • мышечной слабостью;
  • болями в мышцах;
  • атрофиями;
  • наличием контрактур;
  • понижением двигательной активности;
  • возникновением отечности мышц;
  • в некоторых случаях наблюдается мышечное уплотнение.
  • Причины возникновения воспалительной миопатии
  • Симптомы воспалительной миопатии
  • Диагностика воспалительной миопатии
  • Лечение воспалительной миопатии

Воспалительные миопатии — это большая группа заболеваний, включающая в себя системные поражения мышечной ткани (дерматомиозит, полимиозит, эозинофильный миозит, миозит с включениями, ревматическая полимиалгия), а также локальные воспаления в отдельных группах мышц (миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и пр.).

Возраст людей, когда наиболее высок риск инфицирования воспалительными миопатиями, зависит от типа заболевания. Например, полимиозит наблюдается чаще после тридцати лет, миозит с включениями поражает людей старше сорока лет, являясь при этом самой распространённой формой воспалительных миопатий, встречающихся в пожилом возрасте.

Причины возникновения воспалительной миопатии

Причин возникновения воспалительных миопатий достаточно много. Врачи акцентируют внимание на том, что этология и патогенез заболеваний представленной группы до конца не изучены, не имеют четкой схемы.

  • Некоторые инфекционные заболевания (грипп, ВИЧ-инфекции, краснуха и пр.) могут стать провокаторами воспалительной миопатии.
  • Причинами, вызывающими воспалительные миопатии, могут стать также стрептококковые бактерии, паразитарные инвазии вроде токсоплазмоза или трихинеллёза, а также грибковые инфекции.
  • Существуют также идиопатические миопатии (заболевания, возбуждение которых не связано с инфекциями), они имеют аутоиммунный механизм развития, но следует сказать, что антиген, который лежит в основе возбуждения аутоиммунной реакции, так и не вычислен. При изучении заболевания выявлены семейные случаи, исходя из чего можно судитьо генетической природе данной группы заболеваний.

К идиопатическим воспалительным миопатиям относят: полимиозит, миозит с включениями, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, ревматоидном артрите, системных воскулитах). Пациенты с дерматомиозитом и полимиозитом чаще подвержены онкологическим заболеваниям, особенно в виде злокачественных опухолей.

Симптомы воспалительной миопатии

Воспалительные миопатии имеют следующую симптоматику:

  1. Болевой синдром в мышцах (миалгия). При прогрессировании болезни боли наблюдаются не только во время двигательной активности, но и в период покоя или при незначительном надавливании на мышцы.
  2. Мышечная слабость. Человек испытывает трудности при сжатии предметов в руках. Прогрессируя, заболевание делает почти невозможным поднятие руки или ноги, лишает больного возможности самостоятельно садиться и вставать.
  3. Значительное сокращение объема активных движений, а в отдельных случаях пациент приковывается к кровати.
  4. Отек и уплотнение пораженных мышц.
  5. Развитие атрофии и миофиброза (мышечные волокна замещаются на соединительнотканные).
  6. Кальциноз.
  7. Контрактуры.
  8. Тугоподвижность суставов.
  9. Миопатический парез гортани.
  10. Дыхательная недостаточность.
  11. Застойная и аспирационная пневмония (возникают как следствие слабости дыхательных мышц и снижения легочной вентиляции).

Клиническая картина заболеваний из группы воспалительных миопатий различна, как и продолжительность протекания. При дерматомиозите, например, симптомы начинают проявляться в виде общего недомогания и повышенной температуры, лихорадки. Впоследствии наблюдается характерная сыпь на кожных покровах, а затем слабость проксимальных мышц. Сыпь фиолетового цвета может наблюдаться на поверхностях век, сопровождается отечностью и телангиоэктазиями на шее и груди, между фалангами пальцев и на кисти — эритематозная сыпь. На суставах коленей и локтей появляется утолщение кожи. При дерматомиозите наблюдается гиперемия щек, дисколорация и утолщение ногтевых лож, что приводит к отечности пальцев. Далее, прогрессируя, болезнь приводит к тугоподвижности мышц и болевому синдрому. Происходит поражение в основном проксимальных мышц, дистальные мышцы менее поддаются травматизации.

У детей заболевание может проявлять себя как острый приступ или чередование обострений и ремиссий. При быстром прогрессировании может возникнуть дыхательная недостаточность, поскольку происходит поражение мышц гортани и дыхательных путей. У большей половины инфицированных детей были выявлены кальцификаты в подкожных тканях. В отдельных случаях болезнь заканчивается летально (около 10% всех инфицированных детей).

Почти у половины взрослых пациентов выявляются злокачественные опухоли при диагностике дерматомиозита (для сравнения у больных полимиозитом опухоли наблюдаются очень редко). В результате, симптоматика онкологического образования накладывается на клиническую картину дерматомиозита, что существенно усложняет диагностику и лечение заболевания. При удалении злокачественной опухоли происходит регресс мышечной слабости. Истинная причина злокачественных новообразований в клинической картине дерматомиозита остается неизвестной.

Диагностика воспалительной миопатии

Диагностика воспалительных миопатий затруднена. Это связано с широким разбросом клинической картины. Симптомы очень схожи с заболеваниями, которые относятся к группе воспалительных миопатий, а также заболеваниями иной природы. В процессе диагностики необходимо, в первую очередь, дифференцировать заболевание среди однородных ему. Пациент должен пройти консультации у невропатолога, дерматолога, пульмонолога и кардиолога для получения наиболее точной клинической картины и исключения похожих заболеваний.

При большинстве воспалительных миопатий (кроме миозита с включениями) может наблюдаться повышение СОЭ в крови, но почти у половины этот показатель показывает норму. Важным показателем при диагностике данного заболевания будет КФК (уровень креатинфосфокиназы), по которому можно судить о степени повреждения мышц и мышечной мембраны. Зачастую можно наблюдать повышения уровня изофермента КФК. Концентрация миоглобина в сыворотке тоже повышается и свидетельствует о явном прогрессировании заболевания и назначении адекватного лечения.

Диагностируя данное заболевания, назначают также ЭМГ, результаты которого важны для установления диагноза. При полимиозите и дерматомиозите, обычно наблюдаются кратковременные полифазные потенциалы двигательных единиц (это касается проксимальных мышц). Похожие изменения можно наблюдать также при миозите с включениями. Кроме того, похожие аномалии могут быть выявлены в процессе ЭМГ и при нейрогенном поражении. Поэтому установить точный диагноз, полагаясь лишь на ЭМГ, невозможно. Проводят также биопсию мышц. Этот анализ помогает определить распространённость воспалительного процесса.

Проводится гормональное исследование при отсутствии сыпи. Целью данного исследования будет определение содержания трийодтиронина, тиреотропного гормона TSH и тироксина.

Лечение воспалительной миопатии

Патогенического и этиологического лечения не существует. Лечение в основном направлено на устранение симптомов и общее поддержание мышечной силы, устранение контрактур, а также на достижение медикаментозной ремиссии.

Несмотря на ограниченное количество информации о способе лечения данных заболеваний, врачи пришли к единому мнению — иммуносупрессивная терапия дает хорошие результаты. Чаще всего пациенту назначается целый комплекс мероприятий. Во-первых, это медикаментозное терапевтическое лечение. Одной из самый успешных и эффективных методик является глюкокортикоидная терапия (преднизолон и метипред). Доза препаратов — 1 мг на 1 кг веса. Принимают препараты строго через день во избежание осложнений, которые могут появиться вследствие применения глюкокортикоидной терапии. Назначая такую терапию, врач должен тщательно обследовать пациента на наличие сопутствующих заболеваний, которые могут вызвать осложнения. К таким заболеваниям, при которых глюкокортикоидная терапия противопоказана относятся:

  • сахарный диабет;
  • остеопороз;
  • язва желудка;
  • ожирение или любые другие нарушения обмена веществ;
  • повышенное артериальное давление.

Ремиссия наступает приблизительно через один-два месяца. После этого доза препаратов уменьшается под четким контролем игольчатой ЭМГ. Иногда лечащим врачом принимается решение о замене базового препарата при условии значительных улучшений в анализе клинической картины. Чаще всего препаратом-заменителем выступает азатиоприн. Если глюкокортикоидная терапия не дала желаемых результатов, то для усиления эффекта параллельно назначается цитостатическая терапия.

Для скорейшей ремиссии врачи советуют также лечебную физкультуру (строго под присмотром методиста по ЛФК или компетентного специалиста), проведение курса массажей, различные ортопедические мероприятия. Врачи рекомендуют активное движение, длительное лежание противопоказано. Преждевременное использование кресла-каталки также не рекомендуется, поскольку предусматривает покой значительной части мышц.

Говоря о прогнозах данной группы заболеваний, то они неплохие. При своевременном и адекватном лечении около половины больных существенно улучшают свое общее состояние и полностью излечиваются. Треть пациентов остается с ощущением мышечной слабости. В течение первых трех-четырех лет примерно 15% пациентов с тяжёлой формой умирают от сопутствующих заболеваний сердца, легких и пр. Значительная часть смертельных случаев происходит по причине образовавшихся онкологических опухолей.

Оцените статью
Добавить комментарий