Геморрагическая болезнь новорожденных (поздняя форма): причины, лечение и последствия

Глава XI. Геморрагическая болезнь новорожденного

ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

(ГрБН) – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Эпидемиология: частота выявления ГрБН составляет 0,25–1,5%. Профилактическое назначение препаратов витамина К сразу после рождения привело к снижению частоты возникновения ГрБН до 0,01% и менее.

Этиология: дефицит витамина К у новорожденного может быть связан со следующими факторами:

Со стороны матери: назначение во время беременности антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина), противосудорожных препаратов (фенобарбитал, дифенин, фенитоин и др.), больших доз антибиотиков широкого спектра действия, противотуберкулезных средств (рифампицин и др.); гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг); гепато- и энтеропатии у матери; дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Со стороны ребенка: недоношенность, позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания, длительное парентеральное питание, назначение антибиотиков широкого спектра действия, синдром мальабсорбции, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, целиакия.

Классификация. Выделяют три формы ГрБН:

1. Ранняя – встречается редко, характеризуется появлением геморрагических симптомов в первые 24 часа после рождения, чаще вызвана приемом матерью препаратов, которые попадают в плацентарно/фетальную циркуляцию до рождения и влияют на неонатальную продукцию витамина К;

2. Классическая – развивается наиболее часто на 2-5 день жизни у

новорожденных, находящихся на грудном вскармливании и имеющих неадекватное всасывание;

3. Поздняя – развивается в возрасте 2 недель – 6 месяцев после рождения, в ассоциации с неадекватным поступлением витамина К (низкое содержание витамина К в грудном молоке) или из-за неадекватной абсорбции витамина К, вызванной заболеваниями печени и желчных путей. Поздняя форма витамин К-зависимых кровотечений чаще встречается у мальчиков, чем у девочек и более часто летом, чем зимой.

Патогенез: витамин К – кофермент микросомальных ферментов печени, катализирующих гамма-карбоксилирование остатков глютаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IХ) и факторе СтюартПрауэр (фактор Х), а также противосвертывающих белков (протеин С и S), белков костной ткани и почек. При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Витамин К очень плохо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери. У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К. После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5 суток жизни ребенка. Поэтому у новорожденных и грудных детей длительная диарея, прием антибиотиков широкого спектра действия, подавляющих микрофлору кишечника, может вызвать дефицит витамина К и геморрагии.

В молозиве и женском молоке витамина К содержится, в среднем, 2 мкг/л, тогда как в коровьем, в среднем, 5 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К, в связи с чем необходим его дополнительный синтез кишечной микрофлорой. Известно, что становление микрофлоры кишечника происходит постепенно, в связи с чем синтез витамина К недо статочно активен. Это подтверждается тем, что геморрагическая болезнь новорожденных чаще развивается у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном вскармливании.

Исследования. Развернутый анализ крови (с подсчетом тромбоцитов) и анализ мочи, гематокрит, коагулограмма, продукты деградации фибриногена (ПДФ), уровень общего билирубина и его фракции, уровень витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X), УЗИ в зависимости от локализации кровоизлияний. При необходимости исследования для исключения гепатита, муковисцидоза.

Анамнез, клиника. При ранней форме у ребенка уже при рождении (геморрагическая болезнь может начаться еще внутриутробно) или в первые часы жизни обнаруживают кожные геморрагии, кефалогематому или внутричерепные кровоизлияния, определяемые при УЗИ головного мозга. Кожный геморрагический синдром особенно выражен в предлежащей части (ягодицы и т.д.), провоцирующими факторами являются: тяжелая асфиксия, родовой травматизм. Возможны

легочные кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в печень, селезенку, надпочечники), кровавая рвота (гематемезис), мелена.

Для классической формы ГрБН характерно появление мелены и кровавой рвоты, возможны кожные геморрагии (петехии и экхимозы), кровотечения при отпадении пуповины или после обрезания крайней плоти у мальчиков, носовые кровотечения, кефалогематомы. У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений.

Поздняя форма ГрБН может проявляться внутричерепными кровоизлияниями (более чем в 50% случаев), обширными кожными экхимозами, меленой, кровавой рвотой, кровотечениями из мест инъекций.

Мелена – это кишечное кровотечение, диагностируемое по обнаружению на пеленке вокруг каловых масс розового ободка, может сопровождаться кровавой рвотой. Причина мелены – образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток у новорожденного глюкокортикоидов как результат родового стресса, ишемии желудка и кишки. Определенную роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

Диагноз ГрБН устанавливается при наличии характерных проявлений заболевания и подтверждается результатами лабораторных исследований.

Общий анализ крови – при значительной кровопотере выявляют постгеморрагическую анемию, количество тромбоцитов в норме или слегка повышено.

Биохимический анализ крови – у детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

Коагулограмма/гемостазиограмма – гипокоагуляционный сдвиг

(удлинение времени свертывания крови, протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени), дефицит витамин К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX, X).

НСГ, УЗИ брюшной полости – характер изменений зависит от локализации кровоизлияний.

Дифференциальный диагноз ГРБН необходимо проводить с:

1. с другими вариантами геморрагических диатезов – тромбоцитопенической пурпурой, наследственной коагулопатией – гемофилией;

2. мелену у детей первого дня жизни необходимо дифференцировать с «синдромом заглоченной крови» матери, который развивается у

одного из трех детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидрата окиси натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А, т.е. материнской крови, а сохранение розового цвета –

о гемоглобине ребенка (гемоглобин F), т.е. – о мелене.

3. при обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Табл. 2.49. Дифференциальный диагноз геморрагический бо-

Гемолитическая болезнь новорожденных

Что такое гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – это страшный сон любого неонатолога. При ГБН массово разрушаются эритроциты (красные клетки крови) новорожденного (или плода, если патология возникла еще во внутриутробном периоде). Гемолитическая болезнь новорожденных возникает из-за изосерологической несовместимости – то есть несовместимости с материнской кровью по резус-фактору или системе АВО (групповым антигенам). То есть иммунная система женщины воспринимает эритроциты плода как чужеродные элементы и вырабатывает антитела для их уничтожения.

Если не принять срочные меры, то заболевание может привести к тяжелым последствиям или даже смерти ребенка.

Причины гемолитической болезни новорожденных

Как мы уже сказали выше, причиной гемолитической болезни новорожденных становится несовместимость с материнской кровью по резус-фактору (в большинстве случаев) или по системе АВО (групповым антигенам). Конфликт крови матери и ребенка возникает в следующих случаях:

  • У женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;

  • У будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);

  • Сенсабилизация матери до беременности (то есть она уже имеет повышенную чувствительность к компонентам крови – например, при резус-отрицательной крови ей переливали резус-положительную, выкидыши, аборты, роды). С каждой новой беременностью и родами риск развития гемолитической болезни новорожденных только увеличивается, особенно, если во время родов произошла отслойка плаценты или пришлось делать кесарево сечение.

  • Нарушение барьерной функции плаценты.

Признаки гемолитической болезни новорожденных

Признаки гемолитической болезни новорожденных напрямую зависят от формы заболевания. Например, при отечной форме у ребенка возникают сильные отеки, кожа становится воскового цвета, резко снижен тонус мышц, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот становится раздутым, бочкообразным (из-за увеличения печени и селезенки).

При анемической форме кожа и слизистые становятся бледными, синюшными. Живот также увеличен.

При желтушной форме кожа ребенка становится ярко желтого (иногда даже апельсинового) цвета. Слизистые и склеры глаз также желтеют. Ребенок становится вялым, сонливым или наоборот – резко беспокойным. При ядерной желтухе мышцы приходят в сильный тонус, малыш выгибает спину, запрокидывая голову назад, при этом часто и пронзительно кричит и плачет.

Формы гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет несколько форм, у каждой из которых своя симптоматика. Как мы уже указали выше, специалисты выделяют три клинические формы заболевания: отечную, анемическую и желтушную.

  • Отечная форма

Отечная форма является самой тяжелой и развивается еще тогда, когда малыш находится в утробе матери. Это может привести к выкидышу или преждевременным родам, а если ребенок все же родился живым, то состояние его крайне тяжелое. У него сильные отеки, тяжелая степень анемии (гемоглобин практически на нуле). Кожные покровы воскового цвета, тонус мышц резко снижен, дыхательная и сердечная функция угнетены. Живот сильно раздут, поскольку печень и селезенка значительно увеличены. В полости вокруг сердца, легких и брюшной полости может наблюдаться скопление жидкости, в крови сильно снижен уровень белка.

  • Анемическая форма

Анемическая форма считается самой легкой формой гемолитической болезни новорожденных и имеет наиболее благоприятный прогноз. У ребенка отмечается бледность кожных покровов и слизистых, снижение мышечного тонуса, увеличиваются в размерах печень и селезенка, нарастает анемия. При этом состоянию и жизни ребенка ничего не угрожает, при своевременном лечении симптомы быстро проходят.

  • Желтушная форма

Желтушная форма является самой распространенной. Она проявляется в первые 24 часа после рождения (иногда на вторые сутки), и постепенно ее симптомы нарастают. Кожные покровы ребенка желтеют (иногда даже становятся оранжевого, апельсинового оттенка), склеры и слизистые также становятся желтого цвета. Чем выше уровень билирубина в крови, тем хуже состояние малыша – он становится вялым, сонным, снижается мышечный тонус.

Также выделяют степени тяжести заболевания. Легкая форма ГБН выявляется только при незначительных симптомах или по результатам анализов. При среднетяжелой форме повышается билирубин в крови, но серьезной интоксикации еще нет. При тяжелой форме идет билирубиновое поражение ядер головного мозга (ядерная желтуха), отказывают дыхательная и сердечная функции.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Диагностика

Диагностика гемолитической болезни новорожденных начинается еще в дородовом периоде, чтобы исключить иммунный конфликт матери и плода. Определяется группа крови и резус-фактор матери и отца, если у матери отрицательный резус, то у нее уточняют, были ли ранее беременности, аборты, выкидыши, проводили ли ей переливание крови и т.д. Также во время беременности трижды определяют наличие противорезусных антител в динамике. Обязательно проводится УЗИ, поскольку ГБН можно заподозрить по следующим симптомам: утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки у плода.

После рождения гемолитическую болезнь новорожденных можно диагностировать по таким клиническим проявлением как: желтизна кожных покровов и слизистой, обесцвеченный кал и темная моча, анемия и гепатоспленомегалия.

Обязательно проводят анализ крови – ГБН можно диагностировать при уровне гемоглобина в крови ниже 150 г/л, увеличения уровня билирубина более 70 мкмоль/г в пупочном канатике и 310-340 мкмоль/г в остальной крови. При этом с каждым часом уровень билирубина в крови повышается. Также обязательно проводится исследование неполных антител с помощью пробы Кумбса и назначается консультация детского гематолога.

Гемолиз эритроцитов: что это, где происходит разрушение эритроцитов, виды и причины патологии

Гемолиз (от греческого слова haima – кровь, lysis – разрушение) – физиологическое разрушение клеток гемопоэза вследствие их естественного старения. Продолжительность жизни эритроцитов составляет от 100 до 130 дней, в среднем 120 дней. В течение одной минуты эритроцит дважды проходит через капилляры меньшего диаметра (2-4 мкм), чем диаметр эритроцита (в среднем 7,5 мкм). За период жизни эритроцит покрывает расстояние в 150-200 км, из которых около половины составляют узкие территории. На некоторое время эритроциты застаиваются в синусах селезенки, где сосредоточена специализированная система фильтра и удаления состарившихся эритроцитов.

Внутриклеточный гемолиз

В нормальном организме существует постоянное равновесие между продукцией и деструкцией кроветворных клеток. Основная масса эритроцитов разрушается путем фрагментации (эритрорексиса) с последующим лизисом и эритрофагоцитозом в органах ретикулоэндотелиальной системы (ГЭС), преимущественно в селезенке, частично в печени. Нормальный эритроцит проходит синусы селезенки благодаря своему свойству изменять форму. По мере старения эритроциты теряют способность деформироваться, задерживаются в синусах селезенки и секвестрируются.

Из поступившей в селезенку крови 90% эритроцитов проходит, не задерживаясь и не подвергаясь фильтрационному отбору (рис. 46). 10% эритроцитов попадает в систему сосудистых синусов и вынуждены выбираться из них, профильтровываясь через поры (фенестры), размер которых на порядок меньше (0,5-0,7 мкм), чем диаметр эритроцита. У старых эритроцитов изменяется ригидность мембраны, они застаиваются в синусоидах. В синусах селезенки снижен рН и концентрация глюкозы, поэтому при задержке в них эритроцитов, последние подвергаются метаболическому истощению. Макрофаги расположены по обеим сторонам синусов, их основная функция элиминировать старые эритроциты. В макрофагах РЭС заканчивается разрушение эритроцита (внутриклеточный гемолиз). В нормальном организме с помощью внутриклеточного гемолиза разрушается почти 90% эритроцитов.

Механизм распада гемоглобина в клетках РЭС начинается с одновременного отщепления от него молекулы глобина и железа. В оставшемся тетрапиррольном кольце под действием фермента гемоксигеназы происходит образование биливердина, при этом гем теряет свою цикличность, образуя линейную структуру. На следующем этапе путем ферментативного восстановления биливердин-редуктазой происходит превращение биливердина в билирубин. Билирубин, образованный в РЭС, поступает в кровь, связывается с альбумином плазмы и в таком комплексе поглощается гепатоцитами, которые обладают селективной способностью захватывать билирубин из плазмы.

До поступления в гепатоцит билирубин носит название неконъюгированный или непрямой. При высокой гипербилирубинемии небольшая часть может оставаться несвязанной с альбумином и фильтроваться в почках.

Читайте также:  Какая нужна одежда на выписку для новорожденного зимой и летом

Паренхиматозные клетки печени адсорбируют билирубин из плазмы с помощью транспортных систем, главным образом белков мембраны гепатоцита – Y (лигандин) и протеина Z, который включается лишь после насыщения Y. В гепатоците неконъюгированный билирубин подвергается конъюгации главным образом с глюкуроновой кислотой. Этот процесс катализируется ферментом уридилдифосфат(УДФ)-глюкуронилтрансферазой с образованием конъюгированного билирубина в виде моно- и диглюкуронидов. Активность фермента снижается при поражении гепатоцита. Она так же, как и лигандин, низкая у плода и новорожденных. Поэтому печень новорожденного не в состоянии переработать больших количеств билирубина распадающихся избыточных эритроцитов и развивается физиологическая желтуха.

Конъюгированный билирубин выделяется из гепатоцита с желчью в виде комплексов с фосфолипидами, холестерином и солями желчных кислот. Дальнейшее преобразование билирубина происходит в желчных путях под влиянием дегидрогеназ с образованием уробилиногенов, мезобилирубина и других производных билирубина. Уробилиноген в двенадцатиперстной кишке всасывается энтероцитом и с током крови воротной вены возвращается в печень, где окисляется. Остальной билирубин и его производные поступают в кишечник, в котором превращается в стеркобилиноген.

Основная масса стеркобилиногена в толстой кишке подвергается окислению в стеркобилин и выделяется с калом. Небольшая часть всасывается в кровь и выводится почками с мочой. Следовательно, билирубин экскретируется из организма в виде стеркобилина кала и уробилина мочи. По концентрации стеркобилина в кале можно судить об интенсивности гемолиза. От концентрации стеркобилина в кишечнике зависит и степень уробилинурии. Однако генез уробилинурии определяется также функциональной способностью печени к окислению уробилиногена. Поэтому увеличение уробилина в моче может свидетельствовать не только о повышенном распаде эритроцитов, но и о поражении гепатоцитов.

Лабораторными признаками повышенного внутриклеточного гемолиза являются: увеличение содержания в крови неконъюгированного билирубина, стеркобилина кала и уробилина мочи.

Патологический внутриклеточный гемолиз может возникнуть при:

  • наследственной неполноценности мембраны эритроцита (эритроцитопатии);
  • нарушении синтеза гемоглобина и ферментов (гемоглобинопатии, энзимопатии);
  • изоиммунологическом конфликте по групповой и R-принадлежности крови матери и плода, избыточном количестве эритроцитов (физиологическая желтуха, эритробластоз новорожденного, эритремия – при количестве эритроцитов более 6-7 х 10 12 /л

Микросфероциты, овалоциты обладают пониженной механической и осмотической резистентностью. Толстые набухшие эритроциты агглютинируются и с трудом проходят венозные синусоиды селезенки, где задерживаются и подвергаются лизису и фагоцитозу.

Внутрисосудистый гемолиз

Внутрисосудистый гемолиз – физиологический распад эритроцитов непосредственно в кровотоке. На его долю приходится около 10% всех гемолизирующихся клеток (рис. 47). Этому количеству разрушающихся эритроцитов соответствует от 1 до 4 мг свободного гемоглобина (феррогемоглобин, в котором Fе 2+ ) в 100 мл плазмы крови. Освобожденный в кровеносных сосудах в результате гемолиза гемоглобин связывается в крови с белком плазмы – гаптоглобином (hapto – по гречески “связываю”), который относится к α2-глобулинам. Образующийся комплекс гемоглобин-гаптоглобин имеет Мм от 140 до 320 кДа, в то время как фильтр клубочков почек пропускает молекулы Мм меньше 70 кДа. Комплекс поглощается РЭС и разрушается ее клетками.

Способность гаптоглобина связывать гемоглобин препятствует экстраренальному его выведению. Гемоглобинсвязывающая емкость гаптоглобина составляет 100 мг в 100 мл крови (100 мг%). Превышение резервной гемоглобинсвязывающей емкости гаптоглобина (при концентрации гемоглобина 120-125 г/л) или снижение его уровня в крови сопровождается выделением гемоглобина через почки с мочой. Это имеет место при массивном внутрисосудистом гемолизе (рис. 48).

Поступая в почечные канальцы, гемоглобин адсорбируется клетками почечного эпителия. Реабсорбированный эпителием почечных канальцев гемоглобин разрушается in situ с образованием ферритина и гемосидерина. Возникает гемосидероз почечных канальцев. Эпителиальные клетки почечных канальцев, нагруженные гемосидерином, слущиваются и выделяются с мочой. При гемоглобинемии, превышающей 125-135 мг в 100 мл крови, канальцевая реабсорбция оказывается недостаточной и в моче появляется свободный гемоглобин.

Между уровнем гемоглобинемии и появлением гемоглобинурии не существует четкой зависимости. При постоянной гемоглобинемии гемоглобинурия может возникать при более низких цифрах свободного гемоглобина плазмы. Снижение концентрации гаптоглобина в крови, которое возможно при длительном гемолизе в результате его потребления, может вызывать гемоглобинурию и гемосидеринурию при более низких концентрациях свободного гемоглобина крови. При высокой гемоглобинемии часть гемоглобина окисляется до метгемоглобина (ферригемоглобина). Возможен распад гемоглобина в плазме до тема и глобина. В этом случае гем связывается альбумином или специфическим белком плазмы – гемопексином. Комплексы затем так же, как гемоглобин-гаптоглобин, подвергаются фагоцитозу. Строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в концевых капиллярах периферических сосудов.

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • гемоглобинемия,
  • гемоглобинурия,
  • гемосидеринурия

Патологический внутрисосудистый гемолиз может возникнуть при токсических, механических, радиационных, инфекционных, иммуно- и аутоиммунных повреждениях мембраны эритроцитов, дефиците витаминов, паразитах крови. Усиленный внутрисосудистый гемолиз наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, эритроцитарных энзимопатиях, паразитозах, в частности малярии, приобретенных аутоиммунных гемолитических анемиях, пострансфузионных осложнениях, несовместимости по групповому или резус-фактору, переливании донорской крови с высоким титром антиэритроцитарных антител, которые появляются при инфекциях, сепсисе, паренхиматозном поражении печени, беременности и других заболеваниях.

Дифференциально-диагностические признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза

Видом гемолиза определяется симптоматика и течение заболевания (табл. 7). Каждому виду гемолиза соответствуют определенные лабораторные показатели. Анемии, обусловленные преимущественно внутрисосудистым гемолизом, имеют, как правило, острое начало болезни, характеризуются повышением содержания свободного гемоглобина в сыворотке крови, выделением его с мочой и отложением гемосидерина в канальцах почек. Анемиям, характеризующимся внутриклеточным гемолизом, более свойственно хроническое течение с гемолитическими кризами, ремиссиями и спленомегалией, которая развивается в ответ на длительный повышенный гемолиз эритроцитов. Гемолиз с внутриклеточной локализацией процесса сопровождается изменениями обмена желчных пигментов с отложением гемосидерина в селезенке.

Таблица 7. Сравнительная характеристика внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза
Признаки гемолизаВнутрисосудистыйВнутриклеточный
Локализация гемолизаСосудистая системаРЭС
Патогенетический факторГемолизины, энзимопатия эритроцитовАномалия формы эритроцитов
ГепатоспленомегалияНезначительнаяЗначительная
Морфологические изменения эритроцитовАнизоцитозМикросфероцитоз, овалоцитоз, мишеневидные, серповидноклеточные и др.
Локализация гемосидерозаКанальцы почекСелезенка, печень, костный мозг
Лабораторные признаки гемолизаГемоглобинемия
Гемоглобинурия
Гемосидеринурия
Гипербилирубинемия
Повышение стеркобилина в кале и уробилина в моче

Вместе с тем в некоторых ситуациях, например при наличии в крови двух видов антиэритроцитарных антител (агглютининов и гемолизинов), могут обнаруживаться признаки как внутриклеточного, так и внутрисосудистого гемолиза. Степень гемолиза зависит от активности клеток РЭС и титра антител.

Сокращение длительности жизни эритроцитов – общая характеристика всех гемолитических анемий. Если интенсивность гемолиза не превышает физиологического уровня, то избыточное разрушение эритроцитов компенсируется регенеративной пролиферацией костного мозга. При этом в крови обнаруживаются признаки активации кроветворения (ретикулоцитоз и полихроматофилия). Количество ретикулоцитов в крови может достигать 8-10%, а эритроцитов и гемоглобина оставаться в пределах нормы. Возможны лейкоцитоз и незначительный тромбоцитоз. Другие признаки гемолиза – повышение концентрации неконъюгированного билирубина, гемосидеринурия и гемоглобинемия.

При патологическом увеличении разрушения эритроцитов более чем в 5 раз и недостаточной активности гемопоэза развивается анемия, степень которой зависит от интенсивности гемолиза, исходных гематологических показателей и состояния эритропоэза. Анемия носит нормо-, гиперхромный характер. Длительный или часто повторяющийся внутрисосудистый гемолиз приводит к дефициту железа в организме и к развитию железодефицитной анемии. Между гемолизом и анемией может установиться равновесие. Это так называемый компенсированный гемолиз. Непрекращающийся гемолиз при недостаточности кроветворения сопровождается прогрессирующей анемией.

Костномозговое кроветворение характеризуется преимущественно реактивными изменениями. Наиболее часто наблюдается эритробластоз, возможно увеличение гранулоцитов и мегакариоцитов.

В периферической крови – ретикулоцитоз, полихроматофилия, эритронормобластоз. Может быть нормальное количество лейкоцитов, лейкопения и лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево до миелоцитов.

Освободившаяся при гемолизе строма эритроцитов поглощается и разрушается макрофагами селезенки или задерживается в капиллярах, нарушая микроциркуляцию. Внутрисосудистый гемолиз эритроцитов сопровождается поступлением в кровоток эритроцитарного тромбопластина и большого количества АДФ, который является мощным активатором агрегации тромбоцитов, что может способствовать нарушению свертывания крови. Поэтому при остром внутрисосудистом гемолизе независимо от основного заболевания возможны изменения гемо-стаза, вплоть до развития ДВС-синдрома.

В общем виде схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией представляет собой общие и дополнительные исследования для выявления вида гемолитической анемии.

Схема лабораторного обследования больных гемолитической анемией
Виды гемолитической анемииОбщие исследованияДополнительные исследования
Анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами
Токсические, инфекционные, паразитарные, посттрансфузионные, иммунные, аутоиммунные и др.Гемограмма
Тромбоциты
Ретикулоциты
Мазок и толстая капля на малярию, групповые и антирезус-антитела (прямая и непрямая проба Кумбса), аутолимфоцитотоксический тест, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи, циркулирующие иммунные комплексы
Анемии, обусловленные эритроцитарными факторами
ЭритроцитопатииГемограмма
Тромбоциты
Ретикулоциты
Миелограмма, осмотическая резистентность эритроцитов, средний диаметр и объем эритроцита, морфология эритроцитов, билирубин и его фракции, уробилин мочи, проба Хема, сахарозная проба Хартмана
Энзимопатии эритроцитовФерменты эритроцитов (Г-6-ФДГ, пируваткиназа, глютатионсинтетаза), резистентность, средний диаметр и объем эритроцита, свободный гемоглобин крови, гемоглобин и гемосидерин мочи
ГемоглобинопатииЭлектрофорез гемоглобина, проба на серповидность эритроцитов, тельца Гейнца, билирубин и его фракции, уробилин мочи

БИБЛИОГРАФИЯ [показать]

  1. Беркоу Р. Руководство по медицине The Merck manual. – М.: Мир, 1997.
  2. Руководство по гематологии / Под ред. А.И. Воробьева. – М.: Медицина, 1985.
  3. Долгов В.В., Луговская С.А., Почтарь М.Е., Шевченко Н.Г. Лабораторная диагностика нарушений обмена железа: Учебное пособие. – М., 1996.
  4. Козинец Г.И., Макаров В.А. Исследование системы крови в клинической практике. – М.: Триада-Х, 1997.
  5. Козинец Г.И. Физиологические системы организма человека, основные показатели. – М., Триада-Х, 2000.
  6. Козинец Г.И., Хакимова Я.Х., Быкова И.А. и др. Цитологические особенности эритрона при анемиях. – Ташкент: Медицина, 1988.
  7. Маршалл В.Дж. Клиническая биохимия. – М.-СПб., 1999.
  8. Мосягина Е.Н., Владимирская Е.Б., Торубарова Н.А., Мызина Н.В. Кинетика форменных элементов крови. – М.: Медицина, 1976.
  9. Рябое С.И., Шостка Г.Д. Молекулярно-генетические аспекты эритропоэза. – М.: Медицина, 1973.
  10. Наследственные анемии и гемоглобинопатии / Под ред. Ю.Н. Токарева, С.Р. Холлан, Ф. Корраля-Альмонте. – М.: Медицина, 1983.
  11. Троицкая О.В., Юшкова Н.М., Волкова Н.В. Гемоглобинопатии. – М.: Изд-во Российского университета дружбы народов, 1996.
  12. Шиффман Ф.Дж. Патофизиология крови. – М.-СПб., 2000.
  13. Baynes J., Dominiczak M.H. Medical Biochemistry. – L.: Mosby, 1999.

Источник: В.В.Долгов, С.А.Луговская, В.Т.Морозова, М.Е.Почтарь. Лабораторная диагностика анемий: Пособие для врачей. – Тверь: “Губернская медицина”, 2001

Гемолиз эритроцитов: что это, где происходит разрушение эритроцитов, виды и причины патологии

Гемолитические анемии — это группа заболеваний, характеризующихся повышенным разрушением эритроцитов, обусловленным сокращением продолжительности их жизни. В нормальных условиях существует динамическое равновесие, обеспечивающее постоянное количество эритроцитов в крови. При сокращении продолжительности жизни эритроцитов процесс деструкции красных клеток в периферической крови происходит интенсивнее, чем их образование в костном мозге и выброс в периферическую кровь. Наблюдается компенсаторное увеличение активности костного мозга в 6—8 раз, что подтверждается ретикулоцитозом в периферической крови. Ретикулоцитоз в сочетании с той или иной степенью анемии может свидетельствовать о наличии гемолиза.

Гемолиз представляет собой диффузию гемоглобина из эритроцитов, который связывается плазменными белками: альбумином, гаптоглобином, гемопексином. Образующееся соединение гемоглобин — гаптоглобин не проникает через гломерулярный аппарат почек и удаляется из крови клетками ретикулоэндотелиальной системы. Снижение уровня гаптоглобина в сыворотке является показателем гемолиза, так как в этом случае расход гаптоглобина больше его количества, синтезируемого печенью. При гемолизе резко увеличивается содержание непрямого билирубина, усиливается экскреция пигментов гема в желчь. При превышении количества свободного гемоглобина в плазме над гемоглобиносвязывающей способностью гаптоглобина развивается гемоглобинурия. Появление темной мочи обусловлено содержанием в ней как гемоглобина, так и метгемоглобина, образующегося при стоянии мочи, а также продуктов распада гемоглобина — гемосидерина и уробилина.
Различают внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз характеризуется разрушением эритроцитов в клетках ретикулоэндотелиальной системы (селезенке, печени, костном мозге) и сопровождается сплено-и гепатомегалией, повышением уровня непрямого билирубина и снижением содержания гаптоглобина. Отмечается при мембрано-и энзимопатиях.

Внутрисосудистый гемолиз — это разрушение эритроцитов в кровеносном русле. Резкое увеличение количества свободного гемоглобина в плазме влечет за собой гемоглобинурию с возможным развитием острой почечной недостаточности и ДВС-синдрома. В моче через некоторое время после развития криза выявляется гемосидерин. Для внутрисосудистого гемолиза нехарактерно увеличение селезенки.

В клинической картине всех гемолитических анемий, независимо от причин их возникновения, различают 3 периода:
1. Гемолитический криз, который имеет две составляющие:
• анемический синдром со всеми характерными признаками, свойственными любой анемии: бледность кожных покровов и слизистых, глухость сердечных тонов, тахикардия, одышка, систолический шум на верхушке, слабость, головокружение;
• билирубиновая интоксикация — иктеричность кожи и слизистых, тошнота, повторная рвота с примесью желчи, боли в животе и головные боли, головокружение, в тяжелых случаях — расстройство сознания и появление судорог. Именно в этот период возможны различные осложнения: ДВС-синдром, острая почечная недостаточность, острая сердечно-сосудистая недостаточность и т.д.

2. Период субкомпенсации гемолиза с повышенной активностью эритроидного ростка костного мозга и печени при сохранении умеренно выраженных клинических симптомов (бледность, субиктеричность кожи и слизистых).

3. Период компенсации гемолиза (ремиссии) характеризуется снижением интенсивности разрушения эритроцитов, купированием анемического синдрома за счет гиперпродукции эритроцитов, снижением уровня билирубина до нормальной величины, то есть происходит компенсация за счет повышения функциональной активности костного мозга и печени. Однако в этот период возможно развитие инфарктов и разрывов селезенки, гемосидероза внутренних органов, дискенезии желчных протоков.

Гемолитический криз при некоторых наследственных анемиях требует проведения неотложных мероприятий, таких как интенсивный плазмаферез, обменные или заменные переливания крови.

Гемолиз эритроцитов: что это такое, где происходит, нормы в анализе крови, причины повышения и снижения показателя

Гемолиз эритроцитов (гематолиз, эритроцитолиз) – это разрушение клеток красной крови в процессе естественного старения или под действием экзогенных, эндогенных патологических факторов.

Общие сведения

Основными провокаторами гемолиза выступают бактериальные токсины, проникновение в организм вирусов или паразитов, влияние токсических веществ и ядов, передозировка медикаментами и протекание аутоиммунных заболеваний.

Такое состояние имеет собственные клинические проявления, однако они неспецифичны и часто скрываются за симптоматикой базового заболевания. Главными симптомами считаются бледность кожи, тошнота и рвота, боли в животе, повышение температуры и головокружения.

В основе диагностирования того, что разрушаются эритроциты, — лабораторные изучения крови. Однако для выявления первопричины аномалии необходимо всестороннее обследование организма.

Лечение проводится консервативными методами — показано переливание крови и прием лекарственных препаратов, купирующих симптоматику. Схема устранения этиологического фактора подбирается в индивидуальном порядке.

Этиология

Гемолиз эритроцитов на постоянной основе происходит в каждом живом организме. В норме красные кровяные клетки живут примерно 120 суток, после этого начинается их постепенное разрушение. Происходит разрыв оболочки и выход гемоглобина. В физиологических условиях такие процессы протекают в селезенке при помощи клеток иммунной системы.

Читайте также:  Линкомицин-АКОС – инструкция по применению мази, отзывы, цена, аналоги

Эритроциты могут погибнуть в сосудистом русле. В таких случаях гемоглобин вступает во взаимосвязь со специфическим белком, находящимся в плазме крови, и поступает в печень. После этого протекает целая цепочка сложных трансформаций, после которых железосодержащий белок становится билирубином и выводится из организма вместе с желчью. Все это составляет патологический гемолиз. Причины гемолиза могут быть самыми разнообразными, но часто связаны с протеканием какого-либо заболевания. Таким образом, в качестве провокаторов могут выступать:

  • заболевания аутоиммунной природы;
  • паразитарные инвазии;
  • токсины — продукты жизнедеятельности вирусов или бактерий;
  • проникновение в организм токсических веществ или ядов — наиболее опасны свинец и мышьяк, бензин и уксусная эссенция;
  • укусы ядовитых насекомых или змей;
  • нерациональное применение некоторых лекарственных веществ, в частности сульфаниламидов;
  • употребление в пищу ядовитых грибов;
  • переливание несовместимой крови;
  • конфликт резус-фактора матери и плода;
  • ДВС-синдром;
  • наличие острых инфекций, например, малярии или мононуклеоза;
  • попадание в кровоток кадмия, ртути или иных тяжелых металлов;
  • обширные ожоги термического или химического характера;
  • сепсис.

Способствовать тому, что эритроциты будут неполноценными (осмотический гемолиз) может генетическая предрасположенность.

Классификация

Типизацией занимаются специалисты по гематологии. Есть несколько способов подразделить процесс. Первый критерий гемолиза эритроцитов — по характеру явления.

  • Биологическую разновидность. Ту самую, о которой речь шла выше. Это вполне нормальное, жизненно важное состояние. Оно сопровождается естественным старением красных кровяных телец и дальнейшей гибелью отработавших свое клеток. Когда говорят о гемолизе, чаще всего имеют в виду именно биологическую разновидность.
  • Химическую форму. Встречается при отравлении организма всевозможными ядами. Особенно опасны вещества, которые синтезируют змеи, некоторые насекомые. Есть и более привычные варианты — воздействие на организм паров кислот, щелочей, отравления свинцом, мышьяком. Все эти соединения повышают скорость гемолиза, вызывают массовую гибель еще работоспособных эритроцитов. Считается крайне опасность разновидностью. Мембраны разрушаются под действием ядов.
  • Осмотическую форму. В естественных условиях почти встречается. Разве что пациент получит избыточное количество раствора внутривенно. Чаще наблюдается в лабораториях. Обнаруживается при проведении нетрудных манипуляций с хлорсодержащими веществами. Эти соединения повышают проницаемость эритроцитов для воды. Как только жидкости становится много, мембрана перерастягивается и разрушается.

Виды гемолиза включают в себя еще и механическую форму. В этом случае красные кровяные тельца рушатся в результате грубого физического влияния. Например, интенсивного встряхивания пробирки.

По понятным причинам, в естественной среде такого почти не бывает. Кроме ситуаций с получением обширной травмы. Чаще наблюдается в лабораторных условиях.

Гемолизированную кровь получают при нагреве пробирки или ее резком охлаждении до показателей ниже 2 градусов Цельсия и даже чуть более. В условиях организма подобное тоже возможно. Но только при очень высоких температурах.

Красные клетки погибают и разрушаются при показателях около 42-43 градусов Цельсия. Встретиться с такой лихорадкой вполне возможно. Пациентов в подобном состоянии направляют в стационар для срочных, неотложных мероприятий.

Где происходит разрушение красных кровяных телец

По локализации выделяют три места:

  • Внутриклеточный гемолиз. Разрушение эритроцитов в организме человека происходит в клетках печени. При старении эритроцита его белковые компоненты распадаются на аминокислоты, а железо, входившее в состав красных кровяных телец, удерживается печенью и может использоваться повторно при образовании новых эритроцитов.
  • Внутрисосудистый гемолиз. Как и следует мз названия, распад клеток происходит прямо в русле сосудов.
  • Внеклеточный. Имеется в виду ситуация, при которой эритроциты разрушаются под влиянием внешнего фактора. Часто вообще вне организма, например, в условиях лаборатории.

По течению процесса выделяют:

  • Острый гемолиз. Характеризуется резким повышением «смертности» эритроцитов. Красные кровяные тельца гибнут стремительно и в больших количествах. Внимание: Если ничего не предпринять, пациент с вероятностью более 70% погибнет в течение пары суток. Потому подобное состояние корректируют немедленно. В стационаре или даже реанимации.
  • Хронический гемолиз. Еще одна разновидность патологического процесса. Сопровождается постоянным, пусть и довольно слабым отмиранием клеток. Это хорошо заметно при динамическом отслеживании. Проверке крови.
  • Естественное состояние. Нормальный гемолиз считается последним в этой триаде. Его не рассматривают как патологию. По понятным причинам.

Все классификации используются чтобы точнее описать диагноз. Выявить процесс и быстро начать лечение. Работа ложится на плечи специалистов по гематологии. Реже прочих докторов.

Нормальные показатели

Референсные значения (диапазон нормы) определяется индексом гемолиза. Это специальный тест.

У мужчин нормальные уровни находятся в пределах 4.2-5.5 * 106 условных единиц на микролитр.

У женщин — 4-5.2 * 106.

У детей — 3.7-4.9 * 106.

Внимание: Лаборатории используют разные методы оценки. Потому референсные показатели будут своими. Как и способы подсчета. Расшифровкой занимаются врачи.

Симптоматика

Биологически спровоцированный гемолиз протекает для организма незаметно, поскольку это медленно текущий естественный процесс. Хроническая форма гемолиза, которая обычно сопутствует провоцирующему его заболеванию, также не имеет явно проявляющихся симптомов. При стадии острого гемолиза симптоматика может проявляться резко и сразу.

Если больной в сознательном состоянии, он может почувствовать:

  • чувство резкого сдавливания в груди;
  • неестественный жар по всему телу;
  • острые боли в грудной клетке, брюшной полости и области поясницы.

Иные признаки острого гемолиза:

  • снижение кровяного давления;
  • гиперемическое состояние сосудов на лице, а вскоре последующая бледность;
  • тревожность;
  • неконтролируемое мочеиспускание или дефекация (говорит об очень острой стадии).

Состояние острого гемолиза первично затихает за несколько часов, симптомы спадают, дискомфортные и болевые ощущения сходят на нет, кровяное давление нормализируется. Эту стадию многие ошибочно принимают за общее улучшение состояния, однако по истечению определённого времени все симптомы возвращаются с новой силой, а вместе с ними:

  • Происходит резкий скачок температуры тела вверх;
  • Проявляется желтушность;
  • Появляются острые головные боли;
  • Развивается почечная дисфункция.

За этим нужен тщательный контроль во избежание развития более серьёзных патологий.

Диагностика

Диагностирование гемолиза не проводится лишь на основаниях проявления симптоматики. Для выявления недуга необходима сдача общего анализа крови, назначаемая врачом. Определение болезни является возможным только при наличии профессиональных компетенций. При диагностике выявляются определённые факторы. Признаки внутрисосудистого гемолиза:

  • Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  • Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  • Снижен гаптоглобин;
  • Гемоглобинурия.

Признаки внутриклеточного гемолиза:

  • Пониженное количество гемоглобина, гематокрита и эритроцитов;
  • Повышено: количество непрямого билирубина, ЛДГ, ретикулоциты, свободный гемоглобин;
  • Снижен гаптоглобин;
  • Гепатоспленомегалия.

Дополнительные обследования

В основном назначают общее исследование крови. Затем, кроме него, показаны:

  • Устный опрос пациента. Сбор анамнеза. Над этим работает специалист по гематологии.
  • Визуальная оценка тканей организма.
  • УЗИ пищеварительного тракта.
  • По потребности — также назначают МРТ.
  • Иммунологические тесты.
  • Исследование мазков из зева на флору. Ее чувствительность к антибиотикам.

Лечение

Вне зависимости от причин наступления гемолиза общие принципы лечения пациентов сводятся к нескольким этапам:

  • Прекращение действия фактора, вызвавшего распад клеток крови (например, прекращение гемотрансфузии).
  • Кислородные ингаляции.
  • Ускорение выведения гемолитического яда (введение растворов и мочегонных, очистительные клизмы или слабительные, промывание желудка, гемодиализ, сорбенты).
  • Стабилизация показателей кровообращения, фильтрационной способности почек, работы печени.
  • При развитии ДВС-синдрома введение свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы.
  • Врожденные гемолитические анемии лечат преимущественно при помощи удаления селезенки, так как введение эритроцитарной массы или медикаментозная терапия обычно неэффективны.
  • При аутоиммунном происхождении гемолиз удается замедлить Преднизолоном или Дексаметазоном, цитостатиками.
  • При недостаточной результативности также прибегают к спленэктомии.

Коллектив авторов с высшим и средним медицинским образованием, имеющих многолетний опыт работы в практической медицине, узкопрофильные специалисты и врачи общей практики.

Гемолиз эритроцитов: что это такое, виды и где происходит, нормы в анализе крови, причины повышения и уменьшения значений

В гематологии существует широкая группа состояний, которые нельзя однозначно классифицировать как норму или патологию.

Проблема в том, что с ходу определить какое из них имеется довольно трудно и даже опытному специалисту требуется по крайней мере несколько недель, а то и месяцев аналитической работы.

Гемолиз — это необходимое физиологическое состояние, которое сопровождается разрушением красных кровяных телец. В норме, скорость гемолиза определяется в 120 суток. То есть каждые 4 месяца старые форменные структуры отмирают, а на смену им приходят новые клетки.

При избыточности имеет место патологический процесс. Причем крайне опасный. Если не начать качественное лечение, есть вероятность смерти от осложнений. Вроде тромбоза и прочих аномальных состояний.

Гемолиз эритроцитов в крови происходит постоянно, без перерывов. Поэтому нужно смотреть на то, как именно развивается предполагаемый патологический процесс, а потом делать выводы о его физиологичности или болезнетворности.

Что же нужно знать пациентам о гемолизе? Когда его можно назвать нормальным, а когда аномальным? Следует тщательно разобраться в вопросе.

Суть процесса и его роль в организме

Как уже было сказано, гемолиз представляет собой естественный процесс. Клетки крови живут примерно 120 суток. Затем погибают, выполнив свою функцию.

На смену приходят новые, свежие. Они созревают в костном мозге. Гемолиз крови это завершение жизненного цикла красных кровяных телец, а анализ показывает насколько быстро или медленно происходит процесс относительно нормальных значений.

В своем развитии состояние проходит группу стадий:

  • Первая касается собственно начала явления. Прочность клеточной мембраны снижается. Это нормально, поскольку, говоря условно, эритроциты «старые», отработавшие свое.
  • Вторая стадия начинается после изнашивания красных кровяных телец. Оболочка постепенно разрушается. Эритроциты гибнут.
  • В кровь выходит огромное количество гемоглобина, который обеспечивает нормальную жизнедеятельность. Во время активного гемолиза возможно повышение показателей до катастрофических отметок.

Организм утилизирует фрагменты клеток плюс те вещества, которые остаются после гибели форменных структур.

Зачем вообще нужен описываемый процесс?

Он выполняет несколько функций:

  • Обеспечение клеточного дыхания. После созревания эритроциты решают стоящие перед ними задачи довольно долго. Примерно к 4 месяцу начинаются всевозможные изменения в структуре. Красные кровяные тельца не могут снабдить организм кислородом. Отсюда снижение качества тканевого дыхания, обмена газов. Гемолиз обеспечивает сменяемость форменных клеток.

  • Предотвращение генетических мутаций. Старые эритроциты могут перерождаться. Тем самым, они уже не выполняют возложенные на них задачи. По понятным причинам, от таких клеток лучше избавиться. И организм с этим полностью согласен.

Косвенная функция, которая не имеет никакого отношения к естественной жизнедеятельности — рост показателей гемолиза играет роль индикатора состояния здоровья. Чем больше разрушенных клеток, тем вероятнее патологический процесс.

Есть несколько видов гемолиза. В подавляющем числе случаев речь идет о естественном, биологическом состоянии. Которое не несет никакой опасности для жизни.

Классификация

Типизацией занимаются специалисты по гематологии. Есть несколько способов подразделить процесс. Первый критерий гемолиза эритроцитов — по характеру явления.

  • Биологическую разновидность. Ту самую, о которой речь шла выше. Это вполне нормальное, жизненно важное состояние. Оно сопровождается естественным старением красных кровяных телец и дальнейшей гибелью отработавших свое клеток. Когда говорят о гемолизе, чаще всего имеют в виду именно биологическую разновидность.
  • Химическую форму. Встречается при отравлении организма всевозможными ядами. Особенно опасны вещества, которые синтезируют змеи, некоторые насекомые. Есть и более привычные варианты — воздействие на организм паров кислот, щелочей, отравления свинцом, мышьяком.

Все эти соединения повышают скорость гемолиза, вызывают массовую гибель еще работоспособных эритроцитов. Считается крайне опасность разновидностью. Мембраны разрушаются под действием ядов.

  • Осмотическую форму. В естественных условиях почти встречается. Разве что пациент получит избыточное количество раствора внутривенно. Чаще наблюдается в лабораториях.

Обнаруживается при проведении нетрудных манипуляций с хлор-содержащими веществами. Эти соединения повышают проницаемость эритроцитов для воды. Как только жидкости становится много, мембрана перерастягивается и разрушается.

  • Виды гемолиза включают в себя еще и механическую форму. В этом случае красные кровяные тельца рушатся в результате грубого физического влияния. Например, интенсивного встряхивания пробирки.

По понятным причинам, в естественной среде такого почти не бывает. Кроме ситуаций с получением обширной травмы. Чаще наблюдается в лабораторных условиях.

  • Гемолизированную кровь получают при нагреве пробирки или ее резком охлаждении до показателей ниже 2 градусов Цельсия и даже чуть более. В условиях организма подобное тоже возможно. Но только при очень высоких температурах.

Красные клетки погибают и разрушаются при показателях около 42-43 градусов Цельсия. Встретиться с такой лихорадкой вполне возможно. Пациентов в подобном состоянии направляют в стационар для срочных, неотложных мероприятий.

Где происходит разрушение красных кровяных телец

По локализации выделяют три места:

  • Внутриклеточный гемолиз. Разрушение эритроцитов в организме человека происходит в клетках печени. При старении эритроцита его белковые компоненты распадаются на аминокислоты, а железо, входившее в состав красных кровяных телец, удерживается печенью и может использоваться повторно при образовании новых эритроцитов.
  • Внутрисосудистый гемолиз. Как и следует мз названия, распад клеток происходит прямо в русле сосудов.
  • Внеклеточный. Имеется в виду ситуация, при которой эритроциты разрушаются под влиянием внешнего фактора. Часто вообще вне организма, например, в условиях лаборатории.

По течению процесса выделяют:

  • Острый гемолиз. Характеризуется резким повышением «смертности» эритроцитов. Красные кровяные тельца гибнут стремительно и в больших количествах.

Внимание:

Если ничего не предпринять, пациент с вероятностью более 70% погибнет в течение пары суток.

Потому подобное состояние корректируют немедленно. В стационаре или даже реанимации.

  • Хронический гемолиз . Еще одна разновидность патологического процесса. Сопровождается постоянным, пусть и довольно слабым отмиранием клеток. Это хорошо заметно при динамическом отслеживании. Проверке крови.
  • Естественное состояние. Нормальный гемолиз считается последним в этой триаде. Его не рассматривают как патологию. По понятным причинам.

Все классификации используются чтобы точнее описать диагноз. Выявить процесс и быстро начать лечение. Работа ложится на плечи специалистов по гематологии. Реже прочих докторов.

Нормальные показатели

Референсные значения (диапазон нормы) определяется индексом гемолиза. Это специальный тест.

  • У мужчин нормальные уровни находятся в пределах 4.2-5.5 * 106 условных единиц на микролитр.
  • У женщин — 4-5.2 * 106.
  • У детей — 3.7-4.9 * 106.

Внимание:

Лаборатории используют разные методы оценки. Потому референсные показатели будут своими. Как и способы подсчета. Расшифровкой занимаются врачи.

Причины патологического распада эритроцитов и какое лечение нужно

Факторов развития расстройства можно насчитать более 10. Особенно часто встречаются следующие состояния.

Отравления

Как было сказано ранее, в этом случае на организм влияют ядовитые вещества. Патологический процесс сопровождается интенсивными симптомами. В том числе и иными, кроме тех, которые характеризуют гемолиз.

Особенно большую угрозу несут соли и пары неметаллов. Например, бора, брома и прочих. Не менее опасны металлы, соли, щелочи. Классические ситуации касаются мышьяка, свинца, ртути. Все они вызывают преждевременную гибель клеток.

Читайте также:  Инулин Форте Эвалар Inulin Forte Evalar инструкция по применению

Лечение проводят в два этапа:

  • Сначала назначают курс детоксикации. Нужно как можно быстрее устранить отравление. Собственно, вывести продукты метаболизма соединений и сами отравляющие компоненты.
  • Затем назначают курс поддерживающего лечения. Витамины, мочегонные медикаменты, чтобы устранить остатки опасных веществ. На все требуется до нескольких недель.

Далее начинается период восстановления. Концентрация нормальных эритроцитов растет сама собой. Как только устраняют основной патологический процесс.

Избыток лекарств, солевых растворов

Например, хлорида натрия. Он хорош в строго отведенных дозировках. Поскольку при чрезмерном количестве веществ, хлор активнее проходит через клеточную стенку.

Затем начинается процесс постепенного проникновения жидкости в красное кровяное тело. В конечном итоге, концентрация воды внутри растет. Клеточная мембрана не выдерживает физического напряжения и разрушается. Тем самым погибает и эритроцит.

Лечение проводится в условиях стационара. Как правило, за пациентом наблюдают. Несколько раз проверяют кровь на предмет степени поражения и скорости самостоятельного восстановления.

Если состояние принимает критические черты, назначают переливание. Нужна эритроцитарная масса, жидкую фракцию не используют.

Травмы

Повреждение тканей механического характера. В подобной ситуации развивается острый гемолиз, поскольку фактор влияния крайне интенсивный.

Чем больше площадь физического разрушения тканей, тем хуже обстоят дела с общим состоянием. При обильных повреждениях вероятен шок и летальный исход. Не всегда даже врачам удается скорректировать ситуацию.

Лечение. Назначаются солевые растворы, глюкоза для питания организма. Обязательно нужно восстановить целостность тканей. Устранить возможные повреждения на месте и быстрее. Вероятно, оперативным путем. Затем за пациентом наблюдают. При обильной кровопотере показано переливание.

Ожоги

Разновидность механического повреждения, но несколько иного характера. Термическое поражение вызывает рефлекторную гибель красных кровяных телец.

Поскольку в больших количествах выходят токсичные вещества вроде гистамина. Они губительно сказываются на состоянии организма — разрушают клетки.

Есть и другие опасные соединения. Итогом становится двойственная ситуация: с одной стороны нужно корректировать ожоги, не дать пациенту впасть в шок и погибнуть. С другой — следует поработать еще и над состоянием крови.

  • В обязательном порядка назначаются солевые растворы. Инфузионные препараты помогают восстановить электролитический баланс и питают организм.
  • По поводу ожогов обращаются к комбустиологу. Вопрос, как корректировать расстройство решают на месте. Возможна ампутация пораженных частей, сегментов.
  • Обильные области закрывают кожными лоскутами, практикуют прочие методики.

Вопрос индивидуальный и довольно трудный. Но решать его нужно быстро.

Аутоиммунные болезни

Самого разного характера. Причем есть прямая зависимость: чем интенсивнее патологический ответ организма, тем хуже обстоит дело с гемолизом. Он становится слишком быстрым и уже не отвечает критериям «физиологичности».

Речь идет о самых разных болезнях: от ревматоидного артрита до красной волчанки. Вероятность развития патологического процесса довольно широкая: от 5 до 50-70% и даже больше. Зависит от диагноза и его активности.

  • На первой стадии применяют препараты группы глюкокортикоидов. Они устраняют избыточный ответ защитных сил организма.
  • Затем, смотрят за состоянием пациента. Если все прошло успешно, симптоматика отступила, препарат принимают какое-то время, затем прекращают. В основном назначают Преднизолон, Дексаметазон. Прочие аналоги. И так по потребности. во время обострений.
  • Если не помогло — применяют препараты цитостатики. Чтобы устранить избыточный ответ иммунитета и свести его ложную работу к минимуму.

Иммунологическая несовместимость введенной крови

Встречается, если не совпадает группа или резус-фактор. В таком случае новые клетки будут атакованы защитными силами и разрушены. Последствия катастрофические.

Массовая гибель красных кровяных телец приводит к нарушению работы всего организма. Из-за огромной концентрации гемоглобина, начинаются тромбозы . Смертельно опасные.

Лечение. Терапия в условиях реанимационного отделения.

Расстройства инфекционного ряда

Эритроциты разрушаются в результате влияния таких бактерий, как стафилококк. Кстати говоря, несколько его разновидностей даже называются соответственно.

Заражение гемолитическим стрептококком всегда становится причиной ускоренного гемолиза, поскольку бактерии обладают способностью разрушать клетки. Пусть и косвенным образом, без прямого «умысла». Проблема в тех веществах, которые синтезируются и выходят в результате жизнедеятельности микроорганизма.

Лечение проводится под контролем инфекциониста или терапевта плюс гематолога.

  • Обязательно исследуют чувствительность возбудителя к антибактериальным средствам. Например, берут мазок из горла, с других слизистых. Только потом назначают курс терапии. С помощью антибиотика.
  • Температуру сбивают антипиретиками. Жаропонижающими привычных типов: Парацетамол, Ибупрофен в разных модификациях. Вот выбор пациентов и врачей.
  • Обязательно прописывают режим. Обычно постельный. Также показано потреблять больше жидкости.

Прием некоторых препаратов

Помимо уже названных солевых растворов. Речь идет о медикаментах групп кортикостероидов. Также подобное встречается на фоне применения противовоспалительных. Особенно без контроля врача и без соблюдения дозировок в аннотации.

Есть вероятность столкнуться с проблемой при систематическом применении оральных контрацептивов.

Лечение. Как таковое не нужно. Обычно, достаточно отказаться от того или иного фармацевтического средства, и все возвращается на круги своя. Но самовольно бросать препараты нельзя. Нужно консультироваться с врачом. По профилю.

Симптомы

Клиническая картина зависит от тяжести патологического процесса. Хронические формы с незначительными показателями, повышением таковых, не сопровождаются выраженной клиникой. Как правило, речь идет о группу неявных проявлений.

  • Часто сниженное артериальное давление. На 5-10 мм ртутного столба меньше нормы.
  • Дискомфортные ощущения в груди.
  • Слабость.
  • Плохая переносимость физической нагрузки.

Куда более явные симптомы того, что эритроциты разрушаются заметны в остром состоянии:

  • Боли в грудной клетке. Это результат недостаточного питания миокарда. Красных кровяных телец меньше, значит и кислорода приходит не столь много. Проблема в том, что восстановить нормальное положение можно только при коррекции основной болезни. Не всегда это просто. А время идет на месяцы. Особенно при агрессивном процессе.
  • Повышение температуры тела. Рост до отметок в 37-38 градусов. Сохраняется долго, пока состояние не скорректируют.
  • Ощущение слабости, сонливости. Сопровождает пациента постоянно. Даже после хорошего, качественного отдыха.
  • Возможен рост артериального давления. Также и падение. Зависит от индивидуальных особенностей организма и степени поражения.
  • Индекс гемолиза повышен, и при патологиях почек, выделительной системы сопровождается болями в пояснице. Что типично, дискомфорт не усиливается после физической нагрузки, перемене положения тела. Ничего не меняется и после посещения туалетной комнаты.
  • Тревога. Постоянный страх без повода. Возможны панические атаки.
  • Ощущение жара. Приливы крови к лицу, которые заканчиваются гиперемией . Покраснением. Затем так же резко процесс сменяется обратным. Кожа становится бледной или синеватой.
  • При критических состояния наблюдается произвольное опорожнение мочевого пузыря и кишечника.

Клинические проявления многообразные, зависят от степени тяжести патологического процесса.

Дополнительные обследования

В основном назначают общее исследование крови. Затем, кроме него, показаны:

  • Устный опрос пациента. Сбор анамнеза. Над этим работает специалист по гематологии.
  • Визуальная оценка тканей организма.
  • УЗИ пищеварительного тракта.
  • По потребности — также назначают МРТ.
  • Иммунологические тесты.
  • Исследование мазков из зева на флору. Ее чувствительность к антибиотикам.

Гемолиз — естественный и нормальный процесс. Как правило. Все отклонения рассматриваются как проявления потенциальных заболеваний. В этом случае нужны диагностика и лечение.

Гемолиз эритроцитов

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика и прогноз

Гемолиз эритроцитов (син. гематолиз, эритроцитолиз) — деструкция клеток, часто отображает вполне естественный процесс их старения. Однако их разрушение может стать следствием влияния патологических факторов. С физиологической точки зрения явление встречается у каждого человека.

Общий анализ крови — расшифровка онлайн

При помощи сервиса расшифровки анализов онлайн вы можете проверить свои показатели в общем анализе крови. Мы учитываем как пол пациента, так и его возраст, поскольку для этих случаев результаты могут сильно отличаться. Все карты параметров составлены с использованием медицинской литературы. Для начала работы с сервисом укажите пол и возраст человека и выберите интересующие вас параметры.

Основными провокаторами выступают бактериальные токсины, проникновение в организм вирусов или паразитов, влияние токсических веществ и ядов, передозировка медикаментами и протекание аутоиммунных заболеваний.

Такое состояние имеет собственные клинические проявления, однако они неспецифичны и часто скрываются за симптоматикой базового заболевания. Главными симптомами считаются бледность кожи, тошнота и рвота, боли в животе, повышение температуры и головокружения.

В основе диагностирования того, что разрушаются эритроциты, — лабораторные изучения крови. Однако для выявления первопричины аномалии необходимо всестороннее обследование организма.

Лечение проводится консервативными методами — показано переливание крови и прием лекарственных препаратов, купирующих симптоматику. Схема устранения этиологического фактора подбирается в индивидуальном порядке.

Этиология

Гемолиз эритроцитов на постоянной основе происходит в каждом живом организме. В норме красные кровяные клетки живут примерно 120 суток, после этого начинается их постепенное разрушение. Происходит разрыв оболочки и выход гемоглобина. В физиологических условиях такие процессы протекают в селезенке при помощи клеток иммунной системы.

Эритроциты могут погибнуть в сосудистом русле. В таких случаях гемоглобин вступает во взаимосвязь со специфическим белком, находящимся в плазме крови, и поступает в печень. После этого протекает целая цепочка сложных трансформаций, после которых железосодержащий белок становится билирубином и выводится из организма вместе с желчью. Все это составляет патологический гемолиз.

Причины гемолиза могут быть самыми разнообразными, но часто связаны с протеканием какого-либо заболевания. Таким образом, в качестве провокаторов могут выступать:

  • заболевания аутоиммунной природы;
  • паразитарные инвазии;
  • токсины — продукты жизнедеятельности вирусов или бактерий;
  • проникновение в организм токсических веществ или ядов — наиболее опасны свинец и мышьяк, бензин и уксусная эссенция;
  • укусы ядовитых насекомых или змей;
  • нерациональное применение некоторых лекарственных веществ, в частности сульфаниламидов;
  • употребление в пищу ядовитых грибов;
  • переливание несовместимой крови;
  • конфликт резус-фактора матери и плода;
  • ДВС-синдром;
  • наличие острых инфекций, например, малярии или мононуклеоза;
  • попадание в кровоток кадмия, ртути или иных тяжелых металлов;
  • обширные ожоги термического или химического характера;
  • сепсис.

Способствовать тому, что эритроциты будут неполноценными (осмотический гемолиз) может генетическая предрасположенность.

Классификация

Опираясь на природу формирования гемолиза эритроцитов, подобное состояние бывает:

  • физиологическим;
  • патологическим.

В зависимости от того, где разрушаются красные кровяные тельца, различают:

  • внутриклеточный гемолиз — деструкция осуществляется в селезенке;
  • внутрисосудистый гемолиз — процесс развивается в сосудистом русле.

Выделяют 2 типа эритроцитолиза:

  • наследственный — отмечается неправильное строение эритроцитов, дисфункция ферментативной системы или дефектный состав красных клеток;
  • приобретенный.

Если разрушение эритроцитов происходит из-за течения какого-либо заболевания или патологического процесса, основываясь на механизме развития, выделяется:

  • осмотический гемолиз — развивается в лабораторных условиях;
  • биологический гемолиз — результат переливания несовместимых компонентов крови, вирусемии;
  • температурный эритроцитолиз — следствие попадания красных кровяных телец в специфическую среду (при лабораторном исследовании они находятся в гипотоническом растворе);
  • механический гемолиз — наблюдается у лиц, обладающих искусственным клапаном сердца, возникает из-за искусственного кровообращения;
  • естественный гемолиз.

Выделяют гемолиз in vitro — эритроциты разрушаются вне человеческого организма, а при заборе биологического материала для последующих лабораторных исследований. Как следствие, анализ даст ложный результат или не получится вовсе. В таких ситуациях в качестве причины выступают:

  • неправильная техника взятия крови;
  • загрязненная пробирка;
  • неправильное хранение изъятой жидкости;
  • многократное замораживание или оттаивание крови;
  • сильная встряска пробирки.

На этом фоне необходимо повторное проведение анализа, что нежелательно, особенно для детей.

Симптоматика

Гемолиз эритроцитов обладает рядом собственных клинических проявлений, однако они могут остаться незамеченными пациентом — такие симптомы неспецифичны и характерны для большого количества заболеваний. Могут скрываться за клиникой базового расстройства, которая выходит на первый план.

  • бледность или желтушность кожных покровов;
  • повышение температурных показателей до 38–39 градусов;
  • болевые ощущения, локализующиеся в верхних отделах живота;
  • нарушение сердечного ритма;
  • головокружения;
  • мышечные и суставные боли;
  • общая слабость и недомогание;
  • одышка;
  • гематоспленомегалия;
  • тошнота и рвота;
  • изменение оттенка урины;
  • распространение болевых ощущений в область поясницы;
  • снижение значений кровяного тонуса;
  • болезненное покраснение кожи лица;
  • повышенное беспокойство;
  • проблемы с опорожнением мочевого пузыря и кишечника;
  • сильнейшие головные боли.

Что касается младенцев, у них проявляются признаки гемолитической болезни новорожденных.

Диагностика

Главным диагностическим исследованием, указывающим на то, что разрушаются эритроциты, выступает общеклинический анализ крови. Биологический материал берут из пальца, реже требуется венозная кровь.

Лабораторными проявлениями подобного отклонения выступают:

  • повышение стеркобилина;
  • возрастание уробилина;
  • изменение концентрации неконъюгированного билирубина в большую сторону;
  • гемоглобинемия;
  • гемосидеринурия.

Однако таких результатов недостаточно для выявления провоцирующего фактора, требуется проведение комплексного обследования организма, которое начинается с мероприятий, выполняемых лечащим врачом:

  • изучение истории болезни — для обнаружения патологического первоисточника;
  • ознакомление с семейным анамнезом;
  • сбор и анализ анамнеза жизни пациента — учитывается информация о приеме каких-либо медикаментов, возможных укусах насекомых или потреблении ядовитых грибов;
  • измерение значений АД и температуры;
  • оценка внешнего вида кожных покровов;
  • пальпация передней стенки брюшной полости — для выявления увеличения объемов печени или селезенки;
  • детальный опрос больного — нужно для составления полной симптоматической картины.

Дополнительная схема диагностики — инструментальные процедуры, лабораторные исследования и консультации у иных специалистов — подбирается индивидуально.

Лечение

Принципы лечения гемолиза эритроцитов будут общими для всех этиологических факторов. Прежде всего необходимо полностью остановить поступление в человеческий организм отравляющего источника. Ускорить его выведение можно при помощи:

  • форсированного диуреза;
  • очистительных клизм;
  • промывания желудка;
  • гемодиализа;
  • гемосорбции.

Терапия будет направлена на:

  • переливание крови или эритроцитарной массы;
  • светолечение;
  • прием глюкокортикоидов и медикаментов, купирующих симптомы, например, жаропонижающих или обезболивающих средств;
  • гемотрансфузионная терапия;
  • применение бикарбоната натрия.

При неэффективности консервативных методов обращаются к хирургическому удалению селезенки.

Профилактика и прогноз

Не допустить появления такой проблемы, как патологический или приобретенный гемолиз эритроцитов, можно при помощи соблюдения следующих профилактических правил:

  • полный отказ от пагубных пристрастий;
  • прием только лекарств в соответствии с предписанием лечащего врача;
  • потребление в пищу качественных продуктов;
  • использование индивидуальных средств защиты при работе с химикатами и ядами;
  • своевременное лечение заболеваний, которые могут привести к возникновению проблемы;
  • регулярное прохождение полного профилактического осмотра в медицинском учреждении — помимо инструментальных процедур, сюда относят сдачу крови для лабораторных исследований.

Прогноз зависит от первопричины, поскольку каждый этиологический фактор с патологической основой обладает рядом собственных осложнений, нередко приводящих к летальному исходу.

Оцените статью
Добавить комментарий