Миелолипома: этиология заболевания, способы диагностики и лечения

Миелома

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

  • Причина миеломы
  • Что происходит при миеломе?
  • Диагностика миеломной болезни
  • Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений
  • Симптомы миеломы
  • Лечение миеломной болезни у молодых
  • Лечение миеломы у пожилых
  • Прогноз при миеломной болезни

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.

Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.

Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.

Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Подробнее о лечении в Европейской клинике:
Онколог-гематолог10500 руб
Приём химиотерапевта6900 руб
Скорая онкологическая помощьот 11000 руб
Паллиативная терапия в Москвеот 40200 в сутки

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Демиелинизирующее заболевание ЦНС

Демиелинизирующие заболевания головного и спинного мозга – это патологические процессы, приводящие к разрушению миелиновой оболочки нейронов, нарушению передачи импульсов между нервными клетками мозга. Считается, что в основе этиологии заболеваний лежит взаимодействие наследственной предрасположенности организма и определенных факторов внешней среды. Нарушение передачи импульсов приводит к патологическому состоянию центральной нервной системы.

Какие это заболевания

Существуют следующие виды демиелинизирующих заболеваний:

  • к демиелинизирующим заболеваниям центральной нервной системы относится рассеянный склероз. Демиелинизирующее заболевание рассеянный склероз – это наиболее часто встречающаяся патология. Рассеянный склероз характеризуется разнообразной симптоматикой. Первые симптомы появляются в возрасте 20-30 лет, чаще болеют женщины. Рассеянный склероз диагностируется по первым признакам, которые впервые описал врач-психиатр Шарко – непроизвольные колебательные движения глаз, дрожание, скандированная речь. Также у пациентов отмечается задержка мочеиспускания или очень частое мочеиспускание, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов;
  • ОДЭМ, или острый рассеянный энцефаломиелит. Начинается остро, сопровождается выраженными общемозговыми расстройствами и проявлениями инфекции. Заболевание часто возникает после воздействия бактериальной или вирусной инфекции, может развиться спонтанно;
  • диффузно-диссеминированный склероз. Характеризуется поражением спинного и головного мозга, проявляется в виде судорожного синдрома, апраксии, нарушений психики. Смерть наступает в период от 3 до 6-7 лет с момента диагностирования заболевания;
  • болезнь Девика, или острый оптиконевромиелит. Заболевание начинается как острый процесс, протекает тяжело, прогрессирует, поражая зрительные нервы, что вызывает полную или частичную потерю зрения. В большинстве случаев наступает летальный исход;
  • болезнь Бало, или концентрический склероз, энцефалит периаксиальный концентрический. Начало заболевания острое, сопровождается лихорадкой. Патологический процесс протекает с параличами, зрительными нарушениями, эпилептическими припадками. Течение заболевания быстрое – смерть наступает через несколько месяцев;
  • лейкодистрофии – в этой группе находятся заболевания, которые характеризуются поражением белого вещества мозга. Лейкодистрофии относятся к наследственным заболеваниям, в результате дефекта генов нарушается формирование миелиновой оболочки нервов;
  • прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия характеризуется снижением интеллекта, эпилептическими припадками, развитием деменции и другими расстройствами. Продолжительность жизни больного не более 1 года. Заболевание развивается в результате снижения иммунитета, активации вируса JC (полиомавируса человека 2), часто обнаруживается у больных ВИЧ-инфекцией, после трансплантации костного мозга, у болеющих злокачественными заболеваниями крови (хронический лимфолейкоз, болезнь Ходжкина);
  • диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит. Наследственное заболевание, чаще поражает мальчиков. Вызывает расстройство зрения, слуха, речи, другие нарушения. Быстро прогрессирует – продолжительность жизни чуть больше года;
  • синдром осмотической демиелинизации – встречается очень редко, развивается в результате нарушения электролитического баланса и ряда других причин. Быстрый рост уровня натрия приводит к потере клетками мозга воды и различных веществ, становится причиной разрушения миелиновых оболочек нервных клеток мозга. Поражается один из задних отделов мозга – Варолиев мост, наиболее чувствительный к миелинолизу;
  • миелопатии – общий термин для поражений спинного мозга, причины которых разнообразные. К этой группе относятся: спинная сухотка, болезнь Канавана, другие заболевания. Болезнь Канавана – генетическое, нейродегенеративное аутосомно-рецессивное заболевание, поражает детей, вызывает повреждение нервных клеток головного мозга. Заболевание чаще всего диагностируется у евреев ашкенази, проживающих в Восточной Европе. Спинная сухотка (локомоторная атаксия) – это поздняя форма нейросифилиса. Заболевание характеризуется поражением задних столбов спинного мозга и спинальных нервных корешков. Заболевание имеет три стадии развития с постепенным нарастанием симптомов поражения нервных клеток. Нарушается координация при ходьбе, больной легко теряет равновесие, часто нарушается работа мочевого пузыря, появляется боль в области нижней конечности или в нижней части живота, падает острота зрения. Самая тяжелая третья стадия характеризуется утратой чувствительности мышц и суставов, арефлексией сухожилий ног, развитием астереогноза, больной не может передвигаться;
  • синдром Гийена-Барре – встречается в любом возрасте, относится к редкому патологическому состоянию, которое характеризуется поражением периферических нервов организма собственной иммунной системой. В тяжелых случаях происходит полный паралич. В большинстве случаев больные полностью выздоравливают при адекватном лечении;
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Хроническое наследственное заболевание, которое характеризуется прогрессированием, поражает периферическую нервную систему. В большинстве случаев происходит разрушение миелиновой оболочки нервных волокон, существуют формы заболевания, при которых обнаруживается патология осевых цилиндров в центре нервного волокна. В результате поражения периферических нервов происходит угасание сухожильных рефлексов, атрофия мышц нижних, а затем верхних конечностей. Заболевание относится к прогрессирующим хроническим наследственным полиневропатиям. В эту группу входят: болезнь Рефсума, синдром Русси-Леви, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта и другие редкие заболевания.

Генетические заболевания

Когда происходит повреждение нервной ткани, организм отвечает реакцией – разрушением миелина. Заболевания, которые сопровождаются разрушением миелина, подразделяются на две группы – миелинокластии и миелинопатии. Миелинокластии – это разрушение оболочки под воздействием внешних факторов. Миелинопатия – это генетически обусловленное разрушение миелина, связанное с биохимическим дефектом строения оболочки нейронов. В то же время, такое распределение на группы считается условным – первые проявления миелинокластии могут говорить о предрасположенности человека к заболеванию, а первые проявления миелинопатии могут быть связаны с повреждениями под воздействием внешних факторов. Рассеянный склероз считают заболеванием людей с генетической предрасположенностью к разрушению оболочки нейронов, с нарушением метаболизма, недостаточностью иммунной системы и наличием медленной инфекции. К генетическим демиелинизирующим заболеваниям относятся: невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута, гипертрофическая невропатия Дежерина-Сотта, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит, болезнь Канавана и многие другие заболевания. Генетические демиелинизирующие заболевания встречаются реже, чем демиелинизирующие заболевания с аутоиммунным характером.

Код по МКБ 10

Демиелинизирующие заболевания головного мозга МКБ 10 имеют коды:

  • G35-G37 – демиелинизирующие болезни центральной нервной системы;
  • G35 – рассеянный склероз;
  • G37 – другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы. Болезни разные;
  • G37.9 – демиелинизирующая болезнь центральной нервной системы неуточненная.

Болезни нервной системы проходят в МКБ 10 под кодом G00-G99. Специалисты считают классификацию по МКБ 10 недостаточно совершенной. Была создана еще одна шкала инвалидизации, которую используют при рассеянном склерозе – EDSS. Такая шкала оценивает все состояния при рассеянном склерозе – походку, равновесие, параличи, самообслуживание и другие факторы. Чтобы пользоваться шкалой врач для оценки состояния пациента сдает специальный экзамен.

Классификация заболеваний

Демиелинизирующие заболевания (ДЗ) выделяют первичные (острый рассеянный энцефаломиелит, клинические формы – полиэнцефалит, энцефаломиелополирадикулоневрит, оптикомиелит, диссеминированный миелит, оптикоэнцефаломиелит) и вторичные (вакцинальные – развиваются при вакцинации АКДС, КДС, атирабической вакциной; параинфекционные – энцефаломиелит при гриппе, коклюше, кори, ветряной оспе, других заболеваниях).

Подострые формы заболевания проявляются в виде заболеваний:

  • рассеянный склероз. Клинические формы – цереброспинальная и спинальная, оптическая, церебральная, стволовая, мозжечковая;
  • хронические формы ДЗ – энцефалит Даусона, Деринга, Петте, Ван Богарта, периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит Шильдера;
  • ДЗ с поражением преимущественно периферических нервов – инфекционные полирадикулоневропатии, инфекционно-аллергический первичный полирадикулоневрит Гийена-Барре, токсические полинейропатии, диабетическая и дисметаболическая полинейропатия.

Лечение демиелинизирующих заболеваний нервной системы

Лечение демиелинизирующего заболевания зависит от типа заболевания и степени его тяжести, относится к длительным и сложным процессам. Помимо медикаментозного лечения, больному назначают диету, рекомендуют соблюдать строгий распорядок дня, режим сна и бодрствования, регулярно проходить курс массажа, заниматься лечебной физкультурой. Каждый пациент с демиелинизирующим заболеванием требует индивидуального подхода, поддерживающая терапия пациентов с демиелинизирующим заболеванием занимает долгие годы.

Чем поможет врач Юсуповской больницы

В отделении неврологии Юсуповской больнице работают высококвалифицированные врачи, которые специализируются на лечении демиелинизирующих заболеваний. Врачи постоянно обмениваются знаниями со специалистами других клиник как внутри страны, так и за рубежом. Они посещают конференции на которых знакомятся с современными методиками лечения рассеянного склероза и других заболеваний демиелинизирующей группы.

Специалисты Юсуповской больницы проведут диагностику демиелинизирующего заболевания спинного мозга, головного мозга, назначат эффективное медикаментозное лечение. В больнице можно пройти курс массажа, заниматься лечебной гимнастикой со специалистом. С пациентом и его родственниками работают психологи больницы. В Юсуповской больнице пациент может наблюдаться в течение многих лет, своевременно получать необходимую медицинскую помощь. Записаться на консультацию можно по телефону.

Миелолипома: этиология заболевания, способы диагностики и лечения

а) Определение:
• Редкая доброкачественная опухоль, состоящая из зрелой жировой ткани и кроветворных элементов

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Образование надпочечника, содержащее жир
• Локализация:
о Надпочечник:
– Вненадпочечниковые миелолипомы встречают редко (пре-сакральная, ретроперитонеальная)
• Размер:
о Обычно-2-10 см, редко-10-20 см
• Основные представления:
о Редкое доброкачественное новообразование надпочечника
о Поданным аутопсий, распространенность составляет 0,2—0,4% о Составляет 7-15% «инциденталом» надпочечника
о Как правило, односторонняя случайная находка у пациентов старшей возрастной группы
о Крупные опухоли могут спонтанно кровоточить
о Нефункциональные (не секретируют гормоны)
о Миелолипомы больших размеров могут имитировать липомы или липосаркомы забрюшинного пространства

2. КТ при миелолипоме надпочечника:
• КТ-проявления зависят от гистологического строения:
о Большинство опухолей представляют собой гетерогенные образования надпочечников, содержащие различный процент жира:
– Гиподенсное образование надпочечника, содержащее жир (плотностью от-30 до -90 HU):
Оценка средней плотности опухоли на бесконтрастной КТ: -74 HU в одной серии
Рассеянные компоненты ослабления мягких тканей: миелоидные элементы, кровоизлияние
– Характерная особенность-наличие макроскопического жира в опухоли
о Определяют точечные обызвествления (в 24% случаев)
о Обычно образование имеет четкие контуры и различимую псевдокапсулу (остаток коры надпочечников)
о Коронарную реконструкцию применяют для определения органа, из которого исходит образование: отличие миелолипомы надпочечника от экзофитной ангиомиолипомы почки

3. МРТ при миелолипоме надпочечника:
• MPT-картина зависит от гистологического строения:
о Опухоль с преобладанием жирового компонента:
– Синфазное Т1-ВИ: обычно гиперинтенсивное образование
– Противофазное Т1-ВИ: неизмененная гиперинтенсивность макроскопического жира
– Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жировой ткани: подтверждение подавления сигнала
о Элементы красного костного мозга (миелоидные и эритроидные клетки):
– Низкая ИС на Т1-ВИ, умеренная ИС на Т2-ВИ
о Кровоизлияние: Т1- и Т2-сигналы изменяются в зависимости от возраста гематомы

4. УЗИ при миелолипоме надпочечника:
• В-режим:
о Эхогенное образование (много жировой ткани) с четкими контурами:
– Часто не выявляют: отсутствие симптома сдавления опухолью и изоэхогенности по отношению к забрюшинной клетчатке
о Гетерогенное образование (много миелоидных клеток)

5. Ангиография:
• Конвенционная ангиография:
о Позволяет дифференцировать миелолипому от ретроперитонеальной липосаркомы путем определения источника кровоснабжения и васкуляризации опухолей

6. Радионуклидная диагностика:
• Обычно отсутствует метаболическая активность, однако описаны случаи захвата при ФДГ ПЭТ

7. Советы по визуализации:
• Спиральная бесконтрастная КТ или МРТ в режиме подавления сигнала от жировой ткани

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 55 лет с болью в левом боку визуализированы крупное образование жировой плотности, ободок мягкотканной плотности и околопочечная инфильтрация.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, противофазное изображение: у этого же пациента выявлены ободок с низкой ИС (из-за наличия гемосидерина) и околопочечная инфильтрация. Большинство миелолипом имеют бессимптомное течение, однако опухоли больших размеров могут кровоточить, как у данного пациента. С учетом большого размера опухоли и данных за повторные кровоизлияния была выполнена адреналэктомия.

в) Дифференциальная диагностика миелолипомы надпочечника:

1. Аденома надпочечника:
• Аденома с высоким содержанием липидов: снижение плотности (менее 10 HU) на бесконтрастной КТ
• Отсутствие истинной жировой плотности в отличие от миелолипомы надпочечника
• КТ с контрастированием: вымывание более 50% спустя 1 5 мин после введения:
о Относительное вымывание: более 40%
о Абсолютное вымывание более 60%

2. Метастазы или лимфома надпочечника:
• Двустороннее поражение: решающее значение имеет анамнез заболевания:
о Метастазы: мягкотканная плотность (сигнал)
о Лимфома: форма надпочечника может быть сохранена, забрюшинная лимфаденопатия

3. Забрюшинная липосаркома:
• Первичная саркома забрюшинного пространства с вовлечением околопочечной клетчатки может имитировать липому надпочечника (или почек)

4. Феохромоцитома:
• Гиперваскуляризация, склонность к кровоизлияниям и некрозу
• Гиперинтенсивная на Т2-ВИ, двусторонняя при синдроме множественной эндокринной неоплазии
• Анамнез заболевания (транзиторная артериальная гипертензия) и катехоламины в моче

5. Рак надпочечника:
• Встречают редко, одностороннее контрастируемое образование с инвазивным ростом
• Венозная инвазия, отдаленные метастазы
• Может содержать жир: поражение забрюшинной клетчатки вместо липоматозной метаплазии

6. Ангиомиолипома почки:
• Ангиомиолипома верхнего полюса с экзофитным ростом может иметь сходные признаки
• Коронарную реконструкцию/MPT используют для определения органа, из которого исходит образование

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у мужчины 53 лет визуализирована случайно выявленная миелолипома с наличием кальцификатов.
(Справа) Бесконтрастная КТ: у мужчины 71 года визуализирована случайно выявленная смешанная опухоль, состоящая из миелолипомы и аденомы.

г) Патология:

1. Общие особенности миелолипомы надпочечника:
• Этиология:
о Неизвестна
о Основная гипотеза: метаплазия ретикулоэндотелиальных клеток капилляров надпочечника (стресс/инфекция/некроз)
о Второстепенная гипотеза: миелолипома представляет собой очаг экстрамедуллярного кроветворения
• Сопутствующая патология:
о Смешанные опухоли надпочечника (характерно сочетание миелолипомы и аденомы)
о Описаны крупные двусторонние миелолипомы, сочетающиеся с длительным течением врожденной гиперплазии надпочечников с низким эффектом от терапии

2. Макроскопические и хирургические признаки:
• Макропрепарат: жир, компоненты мягкой ткани

3. Микроскопия:
• Зрелые адипоциты и мегакариоциты; отсутствие злокачественных клеток
• Кальцификация
• Кровоизлияние при крупных поражениях

(Слева) На УЗИ у женщины 44 лет с болью в животе выявлено крупное эхогенное образование надпочечника, смещающее почку. С учетом размеров поражения было рекомендовано проведение КТ.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этой же пациентки подтверждено образование надпочечника жировой плотности. Внепочечная ангиомиолипома была резецирована. Дифференциальную диагностику миелолипомы больших размеров проводят с забрюшинной липосаркомой, ангиомиолипомой и раком надпочечника с липоматозной метаплазией.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина:
• Наиболее распространенные признаки/симптомы:
о Бессимптомное течение:
– Обычно случайное выявление на КТ, МРТ
– Как правило, биохимически не активны
о С клиническими проявлениями:
– Острый живот: боль в боку вследствие разрыва и кровоизлияния
– Описаны случаи гормонально активных опухолей: синдромы Кушинга, Конна, вирилизация
• Диагноз: патогномоничные МРТ/КТ-признаки:
о Биопсия показана при атипичных поражениях больших размеров, несмотря на возможность ошибки при заборе образцов

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно 50-70 лет
• Эпидемиология:
о По данным аутопсий, распространенность составляет 0,2-0,4%

3. Течение и прогноз:
• Осложнение: разрыв с кровотечением (редко)
• Прогноз: благоприятный

4. Лечение миелолипомы надпочечника:
• При верифицированном диагнозе при «небольших» (менее 5-7 см) образованиях хирургическое лечение не требуется
• Оперативное лечение показано при крупных образованиях с клиническими проявлениями или атипичных поражениях:
о Эффективность лапароскопической резекции была доказана хирургической практикой

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Следует проводить дифференциальную диагностику с другими опухолями (аденома с высоким содержанием липидов)
• Ключевой признак – наличие признаков жировой ткани при визуализации; необходимо воздержаться от дальнейшего обследования по поводу инциденталомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Гетерогенная опухоль с четкими контурами и жировой плотностью на КТ
• Гиперинтенсивный сигнал на Т1-ВИ, потеря сигнала в режиме подавления сигнала от жировой ткани

ж) Список использованной литературы:
1. Yin L et al: А 10-year single-center experience with surgical management of adrenal myelolipoma. J Endourol. 28(2):252-5, 2014
2. Schieda N et al: Pitfalls of adrenal imaging with chemical shift MRI. Clin Radiol. ePub, 2014
3. Katabathina VS et al: Adrenal collision tumors and their mimics: multimodality imaging findings. Cancer Imaging. 13(4):602—10, 2013
4. Castinetti F et al: Adrenal myelolipoma: an unusual cause of bilateral highly 18F-FDG-avid adrenal masses. J Clin Endocrinol Metab. 97(8):2577—8, 2012
5. Giacinto J et al: Nonoperative management of adrenal myelolipoma hemorrhage resulting from trauma. Am Surg. 78(11): E463-4, 2012
6. Su HCetal: Adrenal myelolipoma associated with hyperandrogenemia. IntJ Urol. 19(111:1026-8,2012
7. German-Mena E et al: Adrenal myelolipomas in patients with congenital adrenal hyperplasia: review of the literature and a case report. Endocr Pract. Epub ahead of print, 2011
8. Ctvrtllk F et al: Differential diagnosis of incidentally detected adrenal masses revealed on routine abdominal CT. Eur J Radiol. 69(2):243-52, 2009
9. Guo YKetal: Uncommon adrenal masses: CT and MRI features with histopathologic correlation. Eur J Radiol. 62(3):359—70, 2007
10. Daneshmand S et al: Adrenal myelolipoma: diagnosis and management. Urol J. 3(2)71-4,2006
11. Pereira JMetakCT and MR imaging of extrahepatic fatty masses of the abdomen and pelvis: techniques, diagnosis, differential diagnosis, and pitfalls. Radiograph ics. 25(1):69-85, 2005
12. Dunnick NR et al: Imaging of adrenal incidentalomas: current status. AJR Am J Roentgenol. 179(3):559-68,2002
13. Mayo-Smith WW et al: State-of-the-art adrenal imaging. Radiographics. 21(4):995-1012, 2001
14. Kenney PJ etal: Myelolipoma: CT and pathologic features. Radiology. 208(1):87-95, 1998
15. Rao P et al: Imaging and pathologic features of myelolipoma. Radiographics. 17(6):1373-85, 1997
16. Cyran KM etal: Adrenal myelolipoma. AJR Am J Roentgenol. 166(2):395-400, 1996

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 25.9.2019

Хронические миелопролиферативные заболевания

В группу хронических миелопролиферативных заболеваний (ХМПЗ) входят нарушения, при которых костномозговое вещество производит увеличенное количество кровяных клеток.

Причины развития заболеваний

Эффективной профилактики хронических миелопролиферативных заболеваний не существует. Трансплантация костного мозга позволяет излечить 50—60% больных, эффективность транслантации зависит от фазы заболевания.

Причины возникновения хронических миелопролиферативных патологий достоверно неизвестны. Но очевидно, что важную роль здесь играют генетические мутации. Они могут передаваться по наследству, поэтому риск заболеть такой патологией у человека выше, если похожие случаи уже отмечались у его родственников. Кроме того, определенное значение имеет и временной фактор – с возрастом вероятность появления этого заболевания достоверно возрастает.

Виды хронических миелопролиферативных нарушений

Выделяют 6 основных видов хронических миелопролиферативных нарушений:

  • истинная полицитемия;
  • хронический идиопатический миелофиброз;
  • эссенциальная тромбоцитемия;
  • хронический миелоцитарный лейкоз;
  • хронический нейтрофильный лейкоз;
  • хронический эозинофильный лейкоз.

Каждый из этих типов в изолированном виде встречается достаточно редко. Чаще всего организм пациента продуцирует избыточное количество клеток более чем одного типа. Тем не менее обычно активность одного из ростков кроветворения нарушена больше других. Также надо помнить, что любое хроническое миелопролиферативное заболевание имеет риск трансформации в острую форму с развитием, например, острых миелоидных лейкозов.

Симптомы ХМПЗ

Клинические проявления этой группы патологий обычно не специфичны и требуют тщательной дифференциальной диагностики с другими заболеваниями. Чаще всего пациенты предъявляют жалобы на:

  • быструю утомляемость, слабость, хроническую усталость;
  • необъяснимую потерю массы тела;
  • дискомфорт в желудке;
  • возникновение гематом;
  • отеки конечностей;
  • суставные боли;
  • нарушения слуха;
  • изменение окраски кожных покровов;
  • периодические обмороки;
  • увеличенную и слабо болезненную печень и селезенку;
  • стойкое повышение температуры тела до субфебрильных цифр;
  • периодическую нехватку воздуха;
  • расстройство кишечника;
  • усиленную потливость;
  • тяжесть в подреберье.

При истинной полицитемии повышен гемоглобин и, как следствие, наблюдается интенсивное покраснение кожи лица, которое часто ошибочно принимают за проявление алкогольной зависимости. Кроме того, характерный симптом этого типа ХМПЗ – кожный зуд при контакте с водой. Особо следует выделить такое опасное состояние как тромбоцитемия – склонность к усиленному образованию тромбов. Это значительно увеличивает риск закупорки сосудов и развития инфарктов и инсультов, что угрожает жизни больного.

Диагностика ХМПЗ в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Основой для установления такого диагноза служит развернутый анализ крови пациента. Увеличенное количество клеток того или иного типа сразу дает повод заподозрить это нарушение. Врачи онкоцентра также выполняют биопсию костного мозга с последующим гистологическим и цитогенетическим исследованием полученного материала.

Учитывая наследственную природу ХПМЗ, в Онкоцентре «СМ-Клиника» реализованы такие генетические обследования, как полимеразная цепная реакция и FISH-методика. С их помощью выявляют мутантный ген bcr-abl в 22-й хромосоме («филадельфийская хромосома»), а также мутацию гена JAK2. Эти изменения генетического материала характерны, соответственно, для хронического миелоцитарного лейкоза и истинной полицитемии.

Лечение хронических миелопролиферативных заболеваний в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

При неосложненном течении некоторые ХМПЗ не требуют применения специфических средств. Врачи онкоцентра назначают препараты, уменьшающие количество кровяных клеток, улучшающие самочувствие пациента и имеющие минимум побочных эффектов. При тромбоцитемиях показаны средства, разжижающие кровь и снижающие риск появления тромбов. При истинной полицитемии хорошие результаты демонстрирует такая старая лечебная методика, используемая еще античной медициной, как кровопускание.

В качестве основного препарата таргетной терапии ХМПЗ врачи онкоцентра используют иматиниб. Также мы применяем и другие ингибиторы BCR-ABL-тирозинкиназы: нилотиниб и дазатиниб. При необходимости в Онкологическом центре «СМ-Клиника» проводят и заместительные гемотрансфузии эритроцитарной массой, отмытыми эритроцитами или тромбоконцентратом.

Наши специалисты

Записаться на прием онколога в «СМ-Клиника» вы можете круглосуточно, позвонив по телефону в Москве
+7 (495) 777-48-49
или заполнив форму обратной связи

В нашем центре 2 врачей лечит данное заболевание.

Миеломная болезнь

Миеломная болезнь – злокачественная пролиферация зрелых дифференцированных плазматических клеток, сопровождающаяся усиленной выработкой моноклональных иммуноглобулинов, инфильтрацией костного мозга, остеолизом и иммунодефицитом. Миеломная болезнь протекает с болями в костях, спонтанными переломами, развитием амилоидоза, полинейропатии, нефропатии и ХПН, геморрагического диатеза. Диагноз миеломной болезни подтверждается данными рентгенографии скелета, комплексного лабораторного исследования, биопсии костного мозга и трепанобиопсии. При миеломной болезни проводится моно- или полихимиотерапия, лучевая терапия, аутотрансплантация костного мозга, удаление плазмоцитомы, симптоматическое и паллиативное лечение.

  • Классификация миеломной болезни
  • Причины и патогенез миеломной болезни
  • Симптомы миеломной болезни
  • Диагностика миеломной болезни
  • Лечение и прогноз миеломной болезни
  • Цены на лечение

Общие сведения

Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, плазмоцитома, множественная миелома) – заболевание из группы хронических миелобластных лейкозов с поражением лимфоплазмоцитарного ряда гемопоэза, приводящее к накоплению в крови аномальных однотипных иммуноглобулинов, нарушению гуморального иммунитета и разрушению костной ткани. Миеломная болезнь характеризуется низким пролиферативным потенциалом опухолевых клеток, поражающих преимущественно костный мозг и кости, реже – лимфоузлы и лимфоидную ткань кишечника, селезенку, почки и другие органы.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2-4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом. Болеют, как правило, пациенты старше 40 лет, дети – в крайне редких случаях. Миеломной болезни более подвержены представители негроидной расы и лица мужского пола.

Классификация миеломной болезни

По типу и распространенности опухолевого инфильтрата выделяют локальную узловую форму (солитарную плазмоцитому) и генерализованную (множественную миелому). Плазмоцитома чаще имеет костную, реже – внекостную (экстрамедуллярную) локализацию. Костная плазмоцитома проявляется одиночным очагом остеолиза без плазмоклеточной инфильтрации костного мозга; мягкотканная – опухолевым поражением лимфоидной ткани.

Множественная миелома встречается чаще, поражает красный костный мозг плоских костей, позвоночника и проксимальных отделов длинных трубчатых костей. Подразделяется на множественно-узловатую, диффузно-узловатую и диффузную формы. С учетом характеристик миеломных клеток выделяют плазмоцитарную, плазмобластную, и низкодифференцированные (полиморфно-клеточную и мелкоклеточную) миелому. Миеломные клетки избыточно секретируют иммуноглобулины одного класса, их легкие и тяжелые цепи (парапротеины). В связи с этим различают иммунохимические варианты миеломной болезни: G-, A-, M-, D-, E- миеломы, миелому Бенс-Джонса, несекретирующую миелому.

В зависимости от клинических и лабораторных признаков определяют 3 стадии миеломной болезни: I – с малой массой опухоли, II – со средней массой опухоли, III – с большой массой опухоли.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломной болезни не выяснены. Довольно часто определяются разнотипные хромосомные аберрации. Имеет место наследственная предрасположенность к развитию миеломной болезни. Подъем заболеваемости связан с влиянием радиоактивного облучения, химических и физических канцерогенов. Миеломная болезнь часто выявляется у людей, имеющих контакт с нефтепродуктами, а также у кожевенников, столяров, фермеров.

Перерождение клеток лимфоидного ростка в миелому начинается в процессе дифференцировки зрелых B-лимфоцитов на уровне проплазмоцитов и сопровождается стимуляцией определенного их клона. Ростовым фактором миеломных клеток служит интерлейкин-6. При миеломной болезни обнаруживаются плазмоциты различной степени зрелости с чертами атипизма, отличающиеся от нормальных большим размером (>40 мкм), бледной окраской, многоядерностью (нередко 3-5 ядер) и наличием нуклеол, бесконтрольным делением и длительным сроком жизни.

Разрастание миеломной ткани в костном мозге приводит к деструкции кроветворной ткани, угнетению нормальных ростков лимфо- и миелопоэза. В крови снижается количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Миеломные клетки не способны полноценно выполнять иммунную функцию из-за резкого снижения синтеза и быстрого разрушения нормальных антител. Факторы опухоли дезактивируют нейтрофилы, снижают уровень лизоцима, нарушают функции комплемента.

Локальная деструкция костей связана с замещением нормальной костной ткани пролиферирующими миеломными клетками и стимуляцией остеокластов цитокинами. Вокруг опухоли формируются очаги растворения костной ткани (остеолиза) без зон остеогенеза. Кости размягчаются, становятся ломкими, значительное количество кальция выходит в кровь. Парапротеины, поступая в кровяное русло, частично депонируются в различных органах (сердце, легких, ЖКТ, дерме, вокруг суставов) в виде амилоида.

Симптомы миеломной болезни

Миеломная болезнь в доклиническом периоде протекает без жалоб на плохое самочувствие и может обнаружиться лишь при лабораторном исследовании крови. Симптомы миеломной болезни обусловлены плазмоцитозом костей, остеопорозом и остеолизом, иммунопатией, нарушением функции почек, изменением качественных и реологических характеристик крови.

Обычно множественная миелома начинает проявляться болями в ребрах, грудине, позвоночнике, ключицах, плечевых, тазовых и бедренных костях, самопроизвольно возникающими при движениях и пальпации. Возможны спонтанные переломы, компрессионные переломы грудного и поясничного отделов позвоночника, приводящие к укорочению роста, сдавлению спинного мозга, что сопровождается радикулярной болью, нарушением чувствительности и моторики кишечника, мочевого пузыря, параплегией.

Миеломный амилоидоз проявляется поражением различных органов (сердца, почек, языка, ЖКТ), роговицы глаза, суставов, дермы и сопровождается тахикардией, сердечной и почечной недостаточностью, макроглоссией, диспепсией, дистрофией роговицы, деформацией суставов, кожными инфильтратами, полинейропатией. Гиперкальциемия развивается при тяжелом течении или терминальной стадии миеломной болезни и сопровождается полиурией, тошнотой и рвотой, дегидратацией, мышечной слабостью, вялостью, сонливостью, психотическими расстройствами, иногда – комой.

Частым проявлением заболевания является миеломная нефропатия с устойчивой протеинурией, цилиндрурией. Почечная недостаточность может быть связана с развитием нефрокальциноза, а также с AL-амилоидозом, гиперурикемией, частыми инфекциями мочевых путей, гиперпродукцией белка Бенс-Джонса, приводящего к повреждению почечных канальцев. При миеломной болезни может развиться синдром Фанкони – почечный ацидоз с нарушением концентрирования и подкисления мочи, потерей глюкозы и аминокислот.

Миеломная болезнь сопровождается анемией, снижением продукции эритропоэтина. За счет выраженной парапротеинемии происходит значительный рост СОЭ (до 60-80 мм/ч), увеличение вязкости крови, нарушение микроциркуляции. При миеломной болезни развивается иммунодефицитное состояние, повышается восприимчивость к бактериальным инфекциям. Уже в начальном периоде это приводит к развитию пневмонии, пиелонефрита, имеющих в 75% случаев тяжелое течение. Инфекционные осложнения являются одними из ведущих прямых причин летальности при миеломной болезни.

Синдром гипокогуляции при миеломной болезни характеризуется геморрагическим диатезом в виде капиллярных кровоизлияний (пурпуры) и синяков, кровотечений из слизистых десен, носа, пищеварительного тракта и матки. Солитарная плазмоцитома возникает в более раннем возрасте, имеет медленное развитие, редко сопровождается поражением костного мозга, скелета, почек, парапротеинемией, анемией и гиперкальциемией.

Диагностика миеломной болезни

При подозрении на миеломную болезнь проводится тщательный физикальный осмотр, пальпацией болезненных участков костей и мягких тканей, рентгенография грудной клетки и скелета, лабораторные исследования, аспирационная биопсия костного мозга с миелограммой, трепанобиопсию. Дополнительно в крови определяют уровни креатинина, электролитов, C-реактивного белка, b2-микроглобулина, ЛДГ, ИЛ-6, индекса пролиферации плазмоцитов. Проводится цитогенетическое исследование плазматических клеток, иммунофенотипирование мононуклеарных клеток крови.

При множественной миеломе отмечается гиперкальциемия, увеличение креатинина, снижение Hb 1%.. При плазмоцитозе >30% в отсутствии симптомов и костной деструкции (или ее ограниченном характере) говорят о вялотекущей форме заболевания.

Главными диагностическими критериями миеломной болезни служат атипическая плазматизация костного мозга >10-30%; гистологические признаки плазмоцитомы в трепанате; присутствие плазматических клеток в крови, парапротеина в моче и сыворотке; признаки остеолиза либо генерализованного остеопороза. Рентгенография грудной клетки, черепа и таза подтверждает наличие локальных участков разрежения костной ткани в плоских костях.

Важным этапом является дифференциация миеломной болезни с доброкачественной моноклональной гаммапатией неопределенного генеза, макроглобулинемией Вальденстрема, хронической лимфолейкемией, неходжкинской лимфомой, первичным амилоидозом, костными метастазами рака толстой кишки, легких, остеодистрофией и др.

Лечение и прогноз миеломной болезни

Лечение миеломной болезни начинают сразу после верификации диагноза, что позволяет продлить жизнь больного и повысить ее качество. При вялотекущей форме возможна выжидательная тактика с динамическим наблюдением до нарастания клинических проявлений. Специфическая терапия миеломной болезни проводится при поражении органов-мишеней (т. н. CRAB – гиперкальциемии, почечная недостаточности, анемии, костной деструкции).

Основной метод лечения множественной миеломы – длительная моно- или полихимиотерапия с назначением алкилирующих препаратов в сочетании с глюкокортикоидами. Полихимиотерапия чаще показана при II, III стадиях заболевания, I стадии протеинемии Бенс-Джонса, прогрессировании клинической симптоматики.

После лечения миеломной болезни рецидивы проявляются в течение года, каждая последующая ремиссия менее достижима и короче предыдущей. Для удлинения ремиссии обычно назначаются поддерживающие курсы препаратов a-интерферона. Полная ремиссия достигается не более чем в 10% случаев.

У молодых пациентов в первый год выявления миеломной болезни после курса высокодозированной химиотерапии проводится аутотрансплантации костного мозга или стволовых клеток крови. При солитарной плазмоцитоме применяется лучевая терапия, обеспечивающая многолетнюю ремиссию, при неэффективности назначается химиотерапия, хирургическое удаление опухоли.

Симптоматическое лечение миеломной болезни сводится к коррекции электролитных нарушений, качественных и реологических показателей крови, проведению гемостатического и ортопедического лечения. Паллиативное лечение может включать болеутоляющие средства, пульс-терапию глюкокортикоидами, лучевую терапию, профилактику инфекционных осложнений.

Прогноз миеломной болезни определяется стадией заболевания, возрастом больного, лабораторными показателями, степенью почечной недостаточности и костных поражений, сроками начала лечения. Солитарная плазмоцитома часто рецидивирует с трансформацией во множественную миелому. Самый неблагоприятный прогноз при III Б стадии миеломной болезни – со средней продолжительностью жизни 15 месяцев. При III А стадии она составляет 30 месяцев, при II и I А, Б стадии – 4,5-5 лет. При первичной резистентности к химиотерапии выживаемость составляет менее 1 года.

Миелолипома: этиология заболевания, способы диагностики и лечения

Регулирующую роль в обменных процессах в человеческом организме играют эндокринные железы, называемые надпочечниками. Они располагаются в верхней части почек.

Помимо обменных процессов железы позволяют организму справляться со стрессовыми ситуациями.

В надпочечниках могут появляться доброкачественные опухоли, приводящие к миелолипоме. Рассмотрим более подробно, что такое миелолипома надпочечника.

Общая характеристика недуга

Миелолипома надпочечника представляет собой доброкачественную опухоль, в состав которой входит жировая ткань. В составе новообразования присутствуют компоненты красного костного мозга. Они отличаются большими размерами.

Миелолипомы в 90% случаев возникают только на одном надпочечнике. В 10 % случаев новообразования появляются сразу на обоих надпочечниках.

Заболеванию подвержены люди любого возраста, но чаще оно проявляется у пожилых людей.

Особенность миелолипомы в ее неактивном характере развития. Болезнь долгие годы может никак себя не проявлять. Выявить заболевание позволяет только комплекс диагностических мер. Миелолипома в процессе своего развития не оказывает воздействия на гормональный фон.

Причины образования

Современная медицина не имеет точных сведений о достоверных причинах развития миелолипомы у того или иного человека, поскольку болезнь является довольно редкой.

Причинами заболевания являются:

  • генетический фактор;
  • обширный ожог тела, приводящий к сбою в работе внутренних органов;
  • длительный стресс и напряжение;
  • плохое питание;
  • попадание в кровь человека патогенных микроорганизмов;
  • избыточное деление клеток костного мозга;
  • длительная интоксикация организма;
  • последствия лечения раковых опухолей.

К появлению новообразований на надпочечнике могут приводить гнойные инфекции внутри организма.

Клиническая картина

Возникновение и развитие миелолипомы в человеческом организме не проявляется какими-либо выраженными симптомами. Человек может долгие годы не догадываться о наличии у него доброкачественного новообразования.

Болезнь случайно выявляется в ходе обследования. Проблемы со здоровьем отмечаются лишь при возникновении кровоизлияния в саму миелолипому эндокринной железы. У человека появляются симптомы:

  • ощущение тяжести в пояснице;
  • колющие боли в пояснице;
  • скачки кровяного давления;
  • присутствие в моче следов крови при мочеиспускании.

Методы диагностики

Диагностические методики по выявлению миелолипомы надпочечника позволяют на 90% поставить пациенту точный диагноз. Выделяют несколько методов:

  • УЗИ;
  • лабораторные, определяющие показатели альдостерона, ренина, кортизола, адреналина;
  • мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • рентгенография;
  • пункция тонкой иглой, заключающаяся в заборе материала опухоли через разрез на спине;
  • биопсия, применяемая в случае подозрений на развитие рака.

Наиболее точным методом диагностики считается МРТ. Методика отличается безопасностью для пациента, но имеет высокую стоимость проведения.

Альтернативным способом является МСКТ. Компьютерная томография позволяет исключить у больного развитие саркомы, а также наиболее точно указать на место развития новообразования.

Наименее эффективны рентгенография, цитологические исследования и биопсия при выявлении миелолипомы надпочечника. Рентген не в состоянии точно указать на наличие в организме большинства видов миелолипом, а биопсия и цитологические исследования используются лишь в качестве вспомогательных диагностических методов для выявления онкологического заболевания почек.

Способы лечения

Лечение миелолипомы зависит от нескольких факторов. Лечащий специалист выясняет размер опухоли, ее структуру. Базой для выбора стратегии лечения служат результаты исследований и анализов.

Миелолипома нуждается в удалении только в случае большого размера опухоли (более 5 см). Разросшееся новообразование влияет на соседние органы, приводя к их смещению. Хирургическая операция проводится несколькими способами.

Рассечением стенок брюшины и грудной клетки, а также диафрагмы:

  • проводится при наличии противопоказаний к эндоскопическому методу;
  • травмоопасный вид операции;
  • создается наибольший простор в ране;
  • достаточная видимость совершаемых хирургом действий;
  • проводится при иссечении новообразований больших размеров.
  • вводится несколько инструментов в разрез;
  • применяется не у всех пациентов;
  • наименее травматичный вид операции;
  • простор в ране минимальный;
  • хорошая видимость процесса операции;
  • эффективна при опухолях маленьких размеров.
  • делается прокол в поясничной области;
  • является распространенным методом хирургического вмешательства;
  • невысокая вероятность травмы во время операции;
  • достаточный простор в ране для проведения операции;
  • высокая видимость хода вмешательства;
  • проводится при удалении небольших новообразований.

Операции по иссечению доброкачественной опухоли надпочечников имеют особенности:

  • считаются сложным видом хирургического вмешательства из-за глубокого нахождения желез;
  • проводятся только опытными хирургами;
  • показаны при больших размерах опухолей (от 5 см);
  • сопряжены с высоким риском повреждения кровеносных сосудов и почечных тканей;
  • удаление происходит вместе с близлежащими лимфоузлами;
  • минимальная вероятность появления рецидивов после операции.

Операции не проводятся в случаях:

  • наличия метастазов опухоли в расположенных рядом органах;
  • в сложных случаях заболевания;
  • при небольшом размере опухоли (до 5 см).

В указанных случаях достаточно проведения лучевой терапии путем введения инъекций изотопов через вену, которые разрушают структуру новообразования.

В ходе лечения необходимо наблюдение за пациентом с целью контроля за размерами новообразования.

При небольших размерах миелолипом больным прописывается прием гормональных средств. Если опухоль приводит к нарушениям гормонального фона, то больному назначается операция.

Прогнозы

Прогноз для данной патологии положительный. После удаления образования у человека случаи рецидивов возможны в редких случаях.

Лечение заболевания без хирургического вмешательства длится 5-20 лет. Опухоль оказывает слабое воздействие на человеческий организм. По этой причине у пациентов после 70 лет не проводится хирургическая операция по ее удалению.

В редких случаях отмечается влияние новообразования на гормональный фон, что устраняется приемом соответствующих препаратов и проведением лучевой терапии.

Продолжительность жизни с миелолипомой надпочечника весьма высокая.

Миелопатия

Миелопатия — заболевание спинного мозга, возникающее на фоне других патологических состояний. Под термином «миелопатия» подразумеваются дистрофические повреждения тканей невоспалительного характера, при этом их происхождение может быть разным.

  • Этиология и патогенез миелопатии
  • Хроническая вертеброгенная миелопатия
  • Атеросклеротическая миелопатия
  • Эпидуральная миелопатия
  • Канцероматозная миелопатия
  • Классификация миелопатии
  • Симптомы миелопатии
  • Диагностика миелопатии
  • Лечение миелопатии
  • Прогноз и профилактика миелопатии

В связи с этим в группе риска находятся практически все представители социума. Так первичная опухоль, поражающая спинной мозг, характерна для людей обоих полов 30-50 лет, травмам подвержены подростки и молодые мужчины 15-35 лет, остеопороз часто развивается у пожилых женщин и молодежи, принимающей стероидные гормональные вещества. В случае остеопороза миелопатия образуется не из-за самого заболевания, а по той причине, что пораженная кость более склонна к травматическим повреждениям, чем здоровые костные ткани.

Считается, что спондилогенный и атеросклеротический тип миелопатии наиболее характерны для людей с активным образом жизни: спортсменов и рабочих, занимающихся тяжелым физическим трудом. Это обусловлено частыми повторяющимися травмами, которые они получают по роду своей деятельности в течение жизни. Поэтому после 55 лет у многих из них развивается миелопатия.

Кроме перечисленных категорий, в числе потенциальных пациентов — люди с сосудистыми заболеваниями, рассеянным склерозом и раковые больные.

Этиология и патогенез миелопатии

В подавляющем числе случаев миелопатии местом ее локализации становится шейный отдел позвоночного столба, что происходит в результате развития остеохондроза или спондилеза. В последнем случае речь идет о вертеброгенной шейной миелопатии.

Может развиваться миелопатия и из-за таких заболеваний, как врожденный стеноз позвоночного канала, краниовертебральная аномалия, повреждение спинномозговой ткани в результате травм и деформаций, цирроз печени, дефицит витаминов E и группы B, боррелиоз, ревматоидный артрит, паранеопластический синдром. Существует миелопатия, развивающаяся вследствие лечебных мероприятий, которым могут стать химическая и лучевая терапия, эпидуральная анестезия.

Существуют и другие виды миелопатии, причинами которой могут стать атеросклероз, различные воспаления, полученные дозы радиации, остеопороз, диабет и др.

Среди причин вертеброгенной формы выделяют грыжи межпозвоночных дисков, врожденный стеноз спинномозгового канала и остеохондроз. Миелопатия этого типа развивается, когда позвоночник регулярно испытывает нагрузки, приходящиеся на его верхние зоны, где и локализуется патология. Острый вариант миелопатии — результат травм, которые пациенты обычно получают в автокатастрофах при хлыстовом ударе. Это особое движение головы и шеи при резкой остановке автомобиля, например, при столкновении с неким объектом. Как правило, эта травма случается с не пристегнутым водителем или пассажиром на переднем сиденье. Спинной мозг в данном случае повреждается в результате смещения.

Хроническая вертеброгенная миелопатия

Хроническая вертеброгенная миелопатия — последствие запущенного остеохондроза, по причине которого сужается спинномозговой канал и образовываются остеофиты. Эти костные образования сдавливают ткани и кровеносные сосуды, из-за чего спинной мозг не получает питание в полном объеме.

Атеросклеротическая миелопатия

Атеросклеротический вид миелопатии — это одно из осложнений холестериновых бляшек, препятствующих питанию спинного мозга. Бляшки возникают по генетическим причинам, вследствие порока сердца или системного атеросклероза.

Эпидуральная миелопатия

Эпидуральная миелопатия наиболее опасна. Она образуется после кровоизлияния в спинномозговой канал и по мере своего развития нарушает структуру нервной ткани. Сильное кровотечение может полностью разрушить канал.

Разного рода токсины нейротропного характера, сокращающие количество нервных клеток, также вызывают миелопатию, которую относят к другим видам. В итоге передача сигналов головному мозгу от отдельных частей тела становится либо затруднительной, либо вовсе невозможной.

Канцероматозная миелопатия

Раковые образования вызывают канцероматозную миелопатию в процессе дегенерации тканей спинного мозга. Радиационная форма заболевания разрушает массивы спинномозговой ткани при ионизирующем излучении.

Классификация миелопатии

Миелопатия подразделяется на восемь типов. Классификация основана на причинах, вызывающих изменение в тканях спинного мозга.

  1. Спондилогенная миелопатия — это следствие разного рода дегенеративных патологий, поражающих позвоночник;
  2. Атеросклеротический тип данного заболевания возникает в том случае, когда на стенках сосудов, питающих кровью спинной мозг, образуются отложения холестерина. Чаще всего этот вил миелопатии развивается по причине системного атеросклероза, генетических расстройств обмена веществ, пороков работы сердечно-сосудистой системы;
  3. Вертеброгенная миелопатия — результат таких нарушений, как остеохондроз, стеноз, межпозвоночная грыжа. Выделяют две разновидности этого типа миелопатии: хронический — возникающий при отсутствии своевременного лечения указанных заболеваний, и посттравматический, называемый также острым — развивающийся из-за травм. В первом случае болезнь возникает как результат разрастания остеофитов, сдавливающих ткани и сосуды. Во втором — как последствие хлыстового удара и смещения межпозвонковых дисков;
  4. Токсический тип представляет собой осложнение отравляющего воздействия на центральную нервную систему при таких заболеваниях, как дифтерия и схожие с ней болезни;
  5. Радиационная. Причиной ее развития может стать лучевая терапия, проводимая при лечении злокачественных новообразований;
  6. Инфекционная — часто наблюдаемая патология, провоцируемая болезнью Лайма, нейросифилисом, ВИЧ-инфекцией, энтеровирусным заражением, поразившим организм в детском возрасте;
  7. Карциноматозная миелопатия. Эту патологию вызывает паранеопластическое поражение ЦНС: онкологический процесс, лимфома, лейкемия, лимфогранулематоз;
  8. Демиелинизирующая — миелопатия, развивающаяся из-за демиелинизирующих расстройств ЦНС наследственной этиологии.

Симптомы миелопатии

Миелопатия может проявлять себя по-разному. Существуют признаки общего характера и признаки, характерные исключительно для конкретного типа заболевания. К общим симптомам, проявляющимся при любой форме миелопатии, относятся:

  • Паралич рук или ног в зависимости от места локализации патологии;
  • Парез конечностей;
  • Дисбаланс в работе кишечника и мочевого пузыря;
  • Онемение в конечностях;
  • Сильные боли в районе очага;
  • Пониженная чувствительность тканей в зоне ниже области, в которой наблюдается изменение.
  1. Ишемический тип миелопатии — это заболевание, которое чаще всего локализуется в области шеи и только в редких случаях — в зоне поясницы. Течение заболевания длительное, с прогрессированием процесса. Независимо от зоны поражения при ишемической миелопатии наблюдаются корешковые и суставные боли, онемение, неловкость движений рук и ног. Присутствует атрофия и слабость мышц, начинающаяся в ближних к патологии конечностях и переходящая на остальные. На поздних этапах становятся выраженными нарушения работы органов таза.
  2. Посттравматический тип данного заболевания характеризуется сегментарными нарушениями чувствительности и проводниковыми дефектами. Сегментарные нарушения в данном случае — это периферический парез, сопровождающийся гипорефлексией и мышечной гипотонией, а проводниковые дефекты — чувствительность ниже обычного и центральный парез, который происходит одновременно со спастическим мышечным тонусом и повышенным уровнем рефлексов. Кроме того, могут наблюдаться: бульбарный синдром, вестибулярная атаксия, нарушение чувствительности тканей в лицевой зоне, осложнение мочеиспускания, недержание, запоры, инфекции мочеполовой системы. Наличие тех или иных признаков зависит от места, в котором спинной мозг имеет поражение.
  3. Радиационная миелопатия поражает спинной мозг по прошествии минимум шести месяцев после окончания лучевой терапии. Максимальный срок, в который она может проявиться, составляет 3 года. Развитие заболевания происходит медленно с поэтапным некрозом тканей без изменения цереброспинальной жидкости. В редких случаях может сопровождаться синдромом Броун-Секара.
  4. Карциноматозная миелопатия характеризуется такими признаками, как некротические изменения структуры спинного мозга. В составе ликвора у пациентов с данным типом заболевания обнаруживается умеренный гиперальбуминоз или плеоцитоз.

Диагностика миелопатии

В первую очередь для определения заболевания больного осматривает невролог, который при необходимости назначает дальнейшее обследование. Как правило, пациента направляют и на лабораторные, и на инструментальные исследования.

К первым относятся:

  • общий и развернутый анализ крови;
  • изучение уровня иммуноглобулинов и воспалительных белков в крови;
  • люмбальная пункция;
  • биопсия тканей спинного мозга;
  • посев крови или цереброспинальной жидкости.

Данные анализы помогают выявить инфекционное поражение спинного мозга и его аутоиммунные расстройства. Кроме того, они дают информацию о возможных дефектах кровообращения в спинном мозге.

Среди инструментальных методов диагностирования обязательными являются компьютерная и магнитно-резонансная томография и электромиография. КТ позволяет визуализировать кости позвоночного столба, а КТ-ангиография — кровеносные сосуды, в которые предварительно вводят контрастное вещество.

Посредством МРТ специалисты просматривают спинной и головной мозг, межпозвонковые диски и возможные опухоли в их областях. При наличии спинального инсульта его также легко можно рассмотреть при помощи этого исследования.

Электромиография предоставляет сведения об уровне электрического возбуждения по периферическим нервам и всему спинному мозгу. В некоторых случаях назначают денситометрию и рентгенографию, позволяющую изучить позвоночник на предмет плотности его тканей.

Лечение миелопатии

Несмотря на то, что миелопатия — очень сложное заболевание, современная медицина располагает несколькими эффективными способами его лечения. Общие терапевтические меры предусматривают не только устранение симптомов миелопатии, но и борьбу с причиной этого заболевания.

Лечение включает в себя курс витаминов группы В, антиоксидантов, сосудорасширяющих и нейропротекторных препаратов, необходимых для остановки дальнейшего отмирания нервных клеток.

Кроме общих мер, пациенты проходят лечение, назначаемое при определенных формах миелопатии. Так при заболевании, причиной которого стал остеохондроз, больные принимают анальгетики и нестероидные противовоспалительные медикаменты, прописываемые им на период обострения. В период между этими критическими состояниями необходимы массажи, курс ЛФК и физиотерапия.

При миелопатии, возникшей на фоне рассеянного склероза, могут назначаться стероидные препараты. Для нейтрализации инфекционного заражения применяют жаропонижающие и антибиотики. Стероиды применяются, но не всегда, что зависит от ряда особенностей состояния пациента.

Компрессионный тип миелопатии часто требует хирургического вмешательства, в ходе которого удаляется опухоль или грыжа, мешающая нормальному функционированию позвоночника.

Прогноз и профилактика миелопатии

Состояние пациента в будущем определяется степенью сохранения вещества спинного мозга после окончания лечения. Определить ее можно только после того, как кровоток полностью восстановлен, а сдавливание тканей прекратилось. Чем раньше врачам удается устранить повреждающий фактор, тем оптимистичнее прогноз миелопатии, поэтому при первом подозрении на ее наличие следует как можно скорее сдать все назначенные специалистом анализы и пройти полную диагностику. Первые предварительные выводы врач делает по результатам МРТ, но поле проведения терапии они могут принять иной вид.

Профилактики миелопатии, как таковой, в медицине не существует, так как она представляет собой следствие других заболеваний. К мерам по предупреждению этой патологии можно отнести профилактику инфекционных заражений, раковых опухолей, атеросклероза, остеохондроза, межпозвоночных грыж, дифтерии и других заболеваний, которые могут в будущем вызвать развитие миелопатии в спинном мозге.

Отдельно нужно позаботиться о том, чтобы свести к минимуму вероятность травм и сильных перегрузок. Людям, трудящимся физически и спортсменам необходимо регулярно посещать лечащего врача для осмотра и своевременного выявления признаков патологии тканей спинного мозга. То же касается и людей с наследственными демиелинизирующими расстройствами ЦНС. Гарантированной защиты от миелопатии ученым пока не известно.

Читайте также:  Лекарства и народная медицина для облегчения боли в горле
Оцените статью
Добавить комментарий